专题合集

#典型病例#中山一院

男子无意间摸到脖子有个肿物，一查竟是极为罕见的“甲状腺髓样癌”，并且伴有多发淋巴结转移...近日，中山大学附属第一医院甲状腺外科成功为一名甲状腺髓样癌伴纵膈淋巴结转移的患者实施手术，切除肿瘤。术后患者恢复良好，已顺利出院。

▲患者向甲状腺外科吕伟明教授（左三）及其医疗团队赠送锦旗

罹患甲状腺髓样癌

伴有多发淋巴结转移

3周前，来自江西的患者王先生（化名）无意间摸到自己颈部出现了甲状腺肿物，于是前往当地医院进行了甲状腺彩超检查，结果表明他患有“右叶甲状腺癌”，大小约5公分，累及峡部及部分左叶，伴多发颈部淋巴结转移。血清降钙素水平高达6453pg/ml，超出正常值数百倍，穿刺结果表明其患上了罕见的“甲状腺髓样癌”。

在初步了解病情并被告知手术难度大、风险高后，王先生和其家属万分担忧，于是来到中山一院甲状腺外科就诊。中山一院甲状腺外科主任吕伟明教授接诊后迅速安排王先生入院接受治疗。

▲王先生的术前颈部增强CT影像：原发灶及中央区转移淋巴结（左图）和上纵膈转移淋巴结（右图）

完整切除原发病灶

开胸彻底清扫转移淋巴结

患者入院后，甲状腺外科团队立即组织了胸外科、核医学科、超声科、超声介入科、放射科、病理科、内分泌科等学科的多位专家对王先生的病情进行评估。

综合患者的甲状腺彩超、颈部和胸部增强CT结果，多学科团队认为患者目前具备手术机会，应完整切除甲状腺肿瘤原发病灶并规范清扫颈部淋巴结，同期联合胸外科行开胸下纵膈淋巴结清扫术。

▲多学科团队对疑难病例进行讨论

在胸外科的协助下，吕伟明教授主刀为患者进行“双侧甲状腺全部切除+双侧中央区淋巴结清扫+双侧侧区淋巴结清扫+开胸下纵膈淋巴结清扫术”。

手术从早上八点持续到下午六点，过程顺利，王先生的甲状腺癌病灶被完整切除，血管、神经和甲状旁腺保护良好，术后18F DOPA PET/CT等影像结果表明未见残留。术后，王先生恢复良好并顺利出院。

▲吕伟明教授主刀为患者进行手术

什么是甲状腺髓样癌？

大部分患者就诊时已伴淋巴结转移

甲状腺髓样癌是一种非常罕见的甲状腺癌，在甲状腺癌中的发病率仅2%-3%，仅次于未分化癌，分为散发性和家族性。散发性约占全部髓样癌的70%，好发于50-60岁年龄段；家族性发病年龄轻，约占30%，是常染色体显性遗传病（MEN Ⅱ型）。

甲状腺髓样癌较易出现颈部淋巴结转移，大部分患者就诊时已伴有淋巴结转移，手术是首选的治疗方式。对于甲状腺髓样癌的手术治疗，应比分化型甲状腺癌略激进一些，彻底切除是关键。切除原发灶同时，应结合影像学评估结果及血清降钙素水平行颈部淋巴结清扫术。

术后应定期通过血清降钙素水平、CEA水平及影像学评估疗效及复发情况。目前中山一院使用的18F DOPA PET/CT能精准监测甲状腺髓样癌，在其定位及定性诊断中的价值常常优于CT及彩超。

另外，不同于甲状腺乳头状癌，甲状腺髓样癌术后并不需要TSH抑制治疗，仅激素替代治疗即可。对于手术不能彻底切除或者复发的甲状腺髓样癌患者，可考虑行外放射治疗。由于甲状腺髓样癌对化疗不敏感，因此一般不考虑化疗。

部分甲状腺髓样癌属于家族遗传病，建议患者术后行基因检测。对于存在特殊基因类型突变的患者，应及时与专业医生沟通后续综合治疗方案。

来源：中山一院

校审：吕伟明

初审：章智琦

审核：梁嘉韵

终审：彭福祥