男性Poland综合征患者的Wung手术

胸壁外科专家王文林
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  【提要】Poland综合征是一种较为少见的先天性畸形,病变主要累及一侧胸壁及同侧的上肢末端。胸壁病变涉及骨性结构和软组织。由于严重影响外观,且对重要脏器功能可能造成影响,因此一般需要手术治疗。近日我们为一例男性Poland综合征患者实施了手术治疗,术中采用特殊技巧进行操作,获得满意效果。

  患者,男,20岁,来自西部某省,因Poland综合征入院。患者自幼发现右侧胸壁塌陷,软组织发育不良,左右胸壁不对称。早期无不适,青春期后身体发育迅速,左侧胸壁外观基本正常,右侧胸壁凹陷加重,胸大肌发育不良,软组织显著缺失。患者因胸壁外观而自卑,渴望手术治疗。为完成手术,患者曾到国内多家医院就诊,最终经多方打听后入我院接受手术。

  入院查体:右侧胸壁凹陷,胸壁软组织发育不良,左侧正常,左右不对称,右侧上肢无发育异常。影像学检查提示右侧胸壁凹陷,胸骨形状异常,邻近胸骨处肋软骨局部有锐角畸形,胸壁左右不对称,心脏受压。

  患者诊断明确,为Poland综合征,病变局限于胸壁,畸形明显,有手术指征。经充分术前准备,于全麻下实施手术治疗。先于侧胸壁做切口,实施Wung手术,将右侧凹陷整体消除,然后以模板塑形完成微塑形,彻底消除畸形外观。手术历时1小时完成,操作顺利,无并发症发生。

  Poland综合征是一种较为少见的胸廓畸形,发病原理清晰,多数作者认为由胎儿时期右侧胸壁滋养血管发育异常所致,可伴随同侧上肢末端结构畸形。本患者病变局限于胸壁,为单纯的胸壁畸形。由于病变同时累及骨性结构与软组织,需要分期完成手术。一期手术主要针对骨性结构畸形实施矫正。本患者骨性结构畸形复杂,虽然有凹陷,却并非漏斗胸。另外,由于胸骨形状和位置异常,再加上有锐角畸形存在,使手术具有极大挑战性。我们在术中采用的方法是综合方法,先实施大体塑形,然后做微塑形,最终获得完美效果。

  以往针对该畸形的治疗主要来自整形外科,主要的方法是防止假体,对骨性结构畸形不做处理。这种方法有明显的缺陷。由于实际凹陷无法消除,一方面可能影响手术效果,另一方面可能加重骨性结构凹陷,进而压迫胸腔内脏器。因此,理想的方法应该是先完成骨性结构的矫正,然后再做软组织的整形。

  到目前为止,我们是国内唯一开展Poland综合征手术的胸壁外科单位,我们曾完成大量Poland综合征手术,积累了非常丰富的经验。我们的体会是,此类畸形病变复杂,每个患者的病变都不同,手术必须根据每个病人的病理变化做个性化设计。只有这样才能获得好的手术效果。

  在所有的手术中,Wung手术是常用的手术方式,该手术可以完成凹陷畸形的大体塑形。除此之外,还可以根据情况选择Wang手术或者Wenlin手术。如果健侧胸壁有凸起,则可以使用Willine手术。总之,Poland综合征的手术情况较为复杂,只有针对畸形做出个性化设计,才能最终彻底消除畸形,获得满意效果。

  (广东省第二人民医院胸壁外科研究院地址:广州市机场路290号)

  (王文林,胸壁外科研究院,微信:wangwenlinboshi)

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