三岁正是开始奔跑自如的年龄，但小鑫（化名）却在一次与同伴开心玩耍时，被家长发现行走出现了问题。从一开始踮脚行走，偶有跛行，到站立时双下肢出现抖动，独立行走时易跌倒，到医院就诊时需要扶走，且不太愿意独立行走。

短短一个月为什么孩子行走会出现如此大的变化？在我院儿科儿童神经专科完善相关检查后，排除了感染、肿瘤等疾病，但脑脊液检查和肌电图提示患儿可能患上了一种叫“吉兰-巴雷综合征”的疾病。经过输注人血免疫球蛋白等积极处理后，小鑫可独走，步态不稳较前明显改善。目前小鑫规律随访，无病情反复。

“吉兰-巴雷综合征”这个名称可能家长会比较陌生，这究竟是怎样一种疾病？有什么临床表现？该如何治疗呢？

什么是吉兰-巴雷综合征？

吉兰‐巴雷综合征是一类免疫介导的急性炎性周围神经病，起病急，有自限性，临床症状多在2周左右达到高峰，有多种类型，其中急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病最常见。

该病的临床表现是怎样的？

该病临床表现多样，主要如下：

①任何年龄、任何季节均可发病。

②发病前常有腹泻、上呼吸道感染和疫苗接种史。

③肌肉无力为患儿突出表现。多数患儿先从下肢开始逐渐向上发展，逐渐加重，一般左右对称，肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失。

④部分患儿可有不同程度的脑神经的运动功能障碍、张口困难，伸舌不充分以及眼外肌麻痹。

⑤部分患儿有四肢远端感觉障碍，下肢疼痛酸痛。

⑥严重者可出现呼吸肌无力，导致呼吸困难。

如何诊断？

脑脊液和神经电生理检查是诊断吉兰-巴雷综合征的重要手段之一。

典型的症状为脑脊液可出现蛋白升高，白细胞数正常，常在发病2-4周表现。

神经电生理改变的程度与疾病严重程度相关，在病程的不同阶段电生理改变特点也会有所不同，常表现运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散。

如何治疗？

该病需要综合治疗，包括药物治疗、心理行为疗法、语言训练、运动训练等。

药物治疗首选人血免疫球蛋白及血浆置换。病情稳定后，早期进行正规的神经功能康复锻炼。

由于患儿会出现语言交流困难和肢体肌无力，对身心发育产生影响，故应给予心理治疗。

预后怎样？

多数患者神经功能在数周至数月内基本恢复，少数遗留持久的神经功能障碍。

【专科介绍】

我院儿童神经专科是佛山市最大的儿童神经疾病诊疗机构，佛山市儿童癫痫精准医疗工程技术研究中心组建单位，广东省脑发育与脑病防治学会儿童神经专委会副主委单位，佛山市抗癫痫联盟主委单位。2021年通过中国抗癫痫协会（CAAE）首批“CAAE二级癫痫中心”评审，为佛山市首家通过中国抗癫痫协会评审的医院。

神经专科由神经专科病房、神经癫痫专科门诊、脑电图室、神经康复中心组成，开展长程视频脑电图监测、智力测查及心理测试、基因检测、遗传代谢性疾病筛查等检查。能够处理神经系统常见病、多发病，及多种危重、疑难病症，对热性惊厥、儿童癫痫、中枢神经系统感染性疾病（脑炎与脑膜炎）、神经免疫性疾病（自身免疫性脑炎、神经根炎、重症肌无力、小脑共济失调、脊髓炎等）、神经皮肤综合征、神经系统遗传代谢病和变性病、脑性瘫痪、发育迟缓、肌营养不良、抽动症等的诊治有丰富经验。

近年神经专科发展重点在癫痫的病因研究及相关基因检测临床应用方面，通过细化现有癫痫诊疗模式，结合先进的基因组学技术、生物信息学技术，建立佛山市儿童癫痫患者的大数据平台及科研实验室，以发现新的致病基因、新表型、新的治疗靶点，提高癫痫精准医疗水平。

团队介绍

刘志刚 副院长

主任医师、副教授，硕士研究生导师

佛山市抗癫痫协会会长

广东省抗癫痫协会理事

广东省医学会儿科分会常委

广东省脑发育与脑病防治学会儿童神经病分会副主委

广东省脑发育与脑病防治会癫痫分会常委

佛山市儿科质量控制中心副主任

佛山市医学会儿科学分会副主委

专业特长：在儿童癫痫、儿童中枢及周围性神经病的诊治方面有丰富的临床经验，特别在难治性癫痫、癫痫的基因诊断分析方面有深厚的积累。在省级、国家级医学核心期刊发表论文及SCI论文10余篇。

戴杰民 儿科病区主任

副主任医师、硕士研究生

佛山市抗癫痫协会副会长

广东省医学会儿科学分会青年委员

广东省医学会罕见病学分会常务委员

广东省精准医学应用学会癫痫分会常务委员

广东省卫生信息网络协会儿科智慧化分会副会长

广东省健康管理学会儿科学及青少年健康管理专业委员会委员

广东省基层医药学会儿童神经发育专业委员会常务委员

佛山市医学会儿科学分会委员

专业特长：儿童癫痫、颅内感染、热性惊厥、免疫性脑炎、神经遗传病、神经肌肉疾病等儿童神经系统疾病的诊治。

乔培修

副主任医师、儿科学硕士

佛山市抗癫痫协会理事

专业特长：从事儿科临床工作20余年，擅长儿童神经系统疾病：发作性疾病（如癫痫、热性惊厥、抽动症等），感染性疾病（脑炎、脑膜炎等），中枢神经系统脱髓鞘疾病等的诊治。

覃州莲

副主任医师、医学硕士

佛山市抗癫痫协会理事

专业特长：从事儿科临床工作10余年，擅长癫痫、中枢神经系统感染、神经肌肉系统疾病、脑瘫等的诊治。

周杏

副主任医师、儿科学硕士

佛山市抗癫痫协会理事

专业特长：从事儿科临床工作10余年，擅长儿童神经系统疾病如癫痫、中枢神经系统感染、免疫性脑炎等的诊治。

谢麒麟

主治医师、儿科学硕士

佛山市抗癫痫协会会员

专业特长：从事儿科临床工作8年，擅长儿童癫痫、热性惊厥、颅内感染、免疫性脑炎、抽动症等神经系统疾病的诊治。

来源：儿科 罗昱

编辑：宣教科全媒体编辑部