淋巴瘤有100多种亚型，其中有一种叫做“边缘区淋巴瘤”，因为发病部位边缘、治疗药物有限，加上疾病的惰性属性，病人往往也被“边缘化”，困惑于如何治疗。

12月6日，广东省人民医院边缘区淋巴瘤专病门诊宣告成立，这是全国首个边缘区淋巴瘤的专病门诊。同时，边缘区淋巴瘤诊疗多学科协作（MDT）团队也正式成立，将为患者提供标准化、规范化、个性化的诊疗和随访服务。“我们要让边缘区淋巴瘤的患者有人管，让他们不再边缘化。”广东省人民医院淋巴瘤科主任李文瑜教授表示。

广东省人民医院边缘区淋巴瘤专病门诊宣告成立。

胃部多年不适竟查出淋巴瘤

53岁的刘兰（化名）长期有慢性胃炎，胃胀、胃不舒服是家常便饭，持续时间长达七八年，她也只是偶尔调理，未曾在意。去年初开始，刘兰反复出现胃胀、泛酸、呕吐的情况，持续一个多月并渐渐加重。去医院做胃镜及CT检查，发现胃周淋巴结肿大。“当时接到进一步检查的电话时，我脑子‘嗡’一下，整个人都慌了，是不是中招了？”经过穿刺活检，刘兰被确诊为边缘区淋巴瘤。

像刘兰这样的患者并不在少数。公开资料显示，边缘区淋巴瘤（MZL）是一种较为常见的B细胞非霍奇金淋巴瘤，好发于老年人，可以发生于脾、淋巴结和黏膜淋巴组织，发病率仅次于弥漫大B细胞淋巴瘤和滤泡性淋巴瘤，约占所有非霍奇金淋巴瘤（NHL）的10%。

“这种淋巴瘤异质性较强，发病部位可能在胃肠道、皮肤、呼吸系统、脾、骨髓甚至眼睛，我们医院就诊的六七十例病人中，90%以上原发部位在胃部，病因跟慢性感染或炎症所致的持续免疫刺激有关。”李文瑜教授介绍。

这也意味着，边缘区淋巴瘤涉及的科室往往包括胃肠外科、消化内科、病理科、影像科、眼科、放疗科等等。“病人仅仅是胃不舒服或眼睛不舒服，一检查确诊是边缘区淋巴瘤，后续该如何治疗，找哪个科室，都非常困惑。”

广东省人民医院淋巴瘤科主任 李文瑜教授

边缘区淋巴瘤被“边缘化”

“边缘区淋巴瘤不像侵袭性淋巴瘤，病程进展不会很迅速，大家就会觉得你还活着就好，没人管你生活质量好不好。但事实上，边缘区淋巴瘤如果不及时确诊和积极治疗，病情会越来越重，一定会出现各种各样的不舒服症状，比如有干燥综合症、甲状腺疾病等等。甚至更严重的情况，因为肿瘤的长大，出现呼吸困难、消化道出血等危及生命。”

李文瑜教授指出，临床上边缘区淋巴瘤非常“边缘”，需要被更多人看见：一方面，边缘区淋巴瘤患者生存期长，疾病进展慢，没那么紧急，很容易受到忽视。另一方面，因为缺乏相关适应症，边缘区淋巴瘤的创新治疗药物无法进入医保报销，只能自费。第三，在基层医院，传统放化疗等治疗方式仍是主流，过度治疗容易导致病人长期生活质量受到影响。“我有一个病人，发病部位在腮腺，做了放疗，今后将面临一辈子口干的问题，对病人来说真的很痛苦。”

“专病专门诊专治”让患者不再边缘

作为胰腺领域的权威专家，广东省基层医药学会会长、广东省医学科学院副院长陈汝福教授也接触过不少边缘区淋巴瘤的患者。“它长在脾脏上、胰腺上，以前没有认识到这个疾病时，就可能会给病人做手术。手术风险高，死亡率也高。但实际上这类病人有的不需要手术，特别现在通过创新靶向药物等治疗即可以达到很好的疗效。”

广东省基层医药学会会长、广东省医学科学院副院长 陈汝福教授

边缘区淋巴瘤作为第二大惰性淋巴瘤，虽然无法根治，但治疗可以缓解症状，让病人的生活质量和寿命不受影响。上文提及的患者刘兰，就是在接受了靶向药物治疗后，病情进入稳定期，目前只需要定期复查。“如今各种创新药物的出现，例如抗体药物，颠覆了原来野蛮的治疗，病人在用药后可以连续几年不复发，回归正常生活。”

“边缘区淋巴瘤的名字是舶来品，长期以来治疗方案也依赖国外的指南。但临床实践中我们也发现其中存在差异，比如国外的胃边缘区淋巴瘤，Hp（幽门螺杆菌）检测80%多是阳性的，四联抗Hp治疗就有效。但我院60多例边缘区淋巴瘤中，只有一例Hp检测是阳性，抗Hp治疗效果差。为什么？我们需要积累更多的中国数据，发现适合中国自己的诊疗方案。”李文瑜教授表示。

据悉，在2022年，作为全球首个人源化、糖基化修饰的II型抗CD20单抗，以奥妥珠单抗为基础的联合方案已获国内CSCO指南推荐用于复发/难治性MZL，有望为中国MZL治疗带来新曙光。

“我们建立专病门诊和多学科诊疗团队，希望能引起更多人关注这一群体，呼吁基层医院采用低毒及个体化治疗，让边缘区淋巴瘤‘慢病化’，让老百姓在家门口可以享受高质量的医疗服务。”李文瑜教授提到，后续省人民医院团队将开启城市巡讲计划，整合基层医院医疗资源，进一步推广边缘区淋巴瘤的规范诊治理念。

陈汝福教授表示：“此次边缘区淋巴瘤专病门诊和多学科诊疗MDT团队的建立，不仅能够助推规范化治疗的开展和疾病认知的提升，同时也可帮助积累临床研究数据，积极助力创新疗法的普及推广，深入践行专病专治、精准治疗、全程管理的医疗理念。长远来看，也可对于在其他少见/罕见疾病领域推动创新诊疗模式起到示范引领的作用。”

广东省人民医院边缘区淋巴瘤诊疗MDT团队同时成立。

南方+记者 严慧芳

（受访者供图）