广东省第二人民医院神经外科  权威科普

　　室管膜瘤是一种胶质细胞瘤，起源于室管膜细胞，即脑和脊髓中的一种放射状胶质细胞。

　　室管膜瘤通常发生在脑室系统腔室内或附近，最常见于小脑附近的第四脑室或脊髓内。此病偶尔发生在后颅窝之外的脑组织中，极少发生在中枢神经系统之外。

　　室管膜瘤科普

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　　病因

　　室管膜瘤起源于室管膜细胞，但确切病因尚不清楚。2型神经纤维瘤病会增加患上室管膜瘤的风险。

　　基本病因

　　室管膜瘤细胞起源于室管膜细胞。

　　正常室管膜细胞构成脑与脊髓内脑室系统的边缘，并且会分泌脑脊液。当室管膜细胞发生基因突变，发生不受控的恶性增殖并癌变时，就会发生室管膜瘤，但确切病因尚不清楚。

　　诱发因素

　　目前，我们对室管膜瘤的诱发因素了解有限。

　　遗传性疾病2型神经纤维瘤病（NF2）的患者，发生中枢神经系统肿瘤的风险会增加。室管膜瘤是中枢神经系统肿瘤的一种，因此，2型神经纤维瘤病患者患上室管膜瘤的风险，也会比一般人更高。

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　　症状

　　室管膜瘤的临床症状表现取决于肿瘤的位置与患者的年龄。

　　对于儿童来说，最为常见的症状包括：

　　●经常性头痛；

　　●抽搐；

　　●恶心呕吐；

　　●颈背部疼痛；

　　●失去平衡或行走困难；

　　●腿部肌无力；

　　●视觉模糊；

　　●肠胃功能变化；

　　●泌尿困难；

　　●认知障碍或易怒。

　　典型症状

　　当肿瘤发生在幕上时，症状通常没有特异性，最常见的是头痛。癫痫或局部性神经功能缺损，也会比较常见。

　　对于肿瘤位于后颅窝的大多数患者来说，因梗阻性脑积水会引起颅内压力增大。由此造成常见结果是头痛、恶心和呕吐、共济失调（失去平衡）、眩晕和视乳头水肿（会导致视觉模糊）。颅神经麻痹也很常见，尤其是涉及VI至X颅神经。

　　如果肿瘤侵犯脑干，常见症状为步态和协调异常，及脑神经麻痹。

　　侵犯脊髓的肿瘤会涉及到特定的上行、下行神经束或末梢神经，因此，会表现出特别的症状。具体症状与肿瘤的具体解剖学位置有关，以背痛和/或无力及步态异常最为常见。

　　在婴儿中，由于颅缝未融合，因此，患儿能适应升高的颅内压，不会产生急性神经系统损害。因此，在婴儿期的颅内室管膜瘤患者中，大头畸形是常见的表现症状，还可能表现出恶心和呕吐。

　　此外，婴幼儿可能无法表达某些症状（如头痛），因此，可能只是表现为易怒。

　　伴随症状

　　发生于后颅窝的室管膜瘤，可能会导致梗阻性脑积水（也称非交通性脑积水）。这是由于后颅窝肿瘤逐渐生长，压迫前方的第四脑室，可能会导致脑脊液正常流动受阻，致使脑脊液积聚过多。

　　梗阻性脑积水几乎总是伴有颅内压增高，可能会引起头痛、行为变化，发育迟缓、恶心和呕吐、嗜睡及婴儿头围增大等体征。

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　　相关检查

　　查体

　　检查身体的一般体征，包括检查疾病的迹象，如肿块或任何其他不寻常的表现。同时，还要记录患者的健康习惯、既往疾病和治疗史。

　　神经系统检查

　　这是检查大脑、脊髓和神经功能的一系列问题和测试。

　　检查一个人的精神状态、协调性和正常行走的能力，以及肌肉、感觉和反射的情况。

　　影像学检查

　　CT、磁共振成像（MRI）等影像学检查，对包括室管膜瘤在内的所有脑部肿瘤的诊断，肿瘤扩散程度及肿瘤治疗效果评估均有帮助。

　　对于室管膜瘤而言，常用的影像学检查有以下几种。

　　CT

　　通常是第一个进行的影像学研究，因为它的使用范围更广，所需的检查时间较短，并且通常不需要镇静剂。CT是紧急情况下初步研究的首选，比如一个怀疑存在颅内压升高但状态不稳的儿童。

　　磁共振（MRI） 及增强磁共振（增强MRI）

　　磁共振是脑肿瘤的最佳神经影像学检查方法。和CT相比可以提供实质性病变的更详细图像，并且在检测中对后颅窝、蛛网膜下腔和软脑膜病变更敏感。

　　PET扫描

　　目前，并不是所有医疗机构都将PET扫描作为脑肿瘤标准检查的一部分，但是它仍然可以提供有用的信息，以补充磁共振扫描结果。

　　PET扫描可以区分高代谢率的恶性病变区域与低代谢率的良性病变区域或周围正常组织。

　　对于组织活检，PET扫描可用于确定肿瘤内代谢率最高的区域，指导神经外科医生对肿瘤内恶性程度最高的部位进行取样。它还可以用于区分复发性肿瘤与放疗时产生的肿瘤变化。

　　腰椎穿刺检查

　　腰椎穿刺检查（脑脊液细胞学检查）也被称为腰穿，是从脊髓中收集脑脊液的方法。腰穿会在脊柱的两块骨头之间和脊髓周围的脑脊液中放置一根针头，并取出液体样本。

　　病理科医生会在显微镜下检查脑脊液样本中是否有肿瘤细胞迹象。还可以检查样品中蛋白质和葡萄糖的量，高于正常的蛋白质或低于正常的葡萄糖都可能都是潜在肿瘤的标志。

　　活检和病理检查

　　对于室管膜瘤来说，获取肿瘤组织进行组织病理学检查非常很重要，也是确诊的金标准。这项检查一般是在手术切除后完成。术后的治疗方案，包括放疗和/或化疗，也取决于组织学诊断。

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　　治疗

　　室管膜瘤在治疗上，主要是在安全的前提下尽可能切除所有肿瘤，并在术后进行辅助放射治疗。化疗只适合治疗年幼的儿童、大体积肿瘤患者的残留病灶和复发/难治性肿瘤。

　　手术治疗

　　疑似室管膜瘤患者的初始治疗包括在安全前提下的最大范围肿瘤切除。室管膜瘤通常位于后颅窝，距颅神经和脑干很近，因此手术风险很高。手术切除程度与肿瘤预后及生存期密切相关，完全切除的初次手术会使患者受益匪浅。如果肿瘤侵袭脑干，手术难度会更高。

　　由于达到全切的患者预后更好，因此，如果肉眼可见的病灶并可以安全切除，许多医院会考虑在放疗前化疗，或进行二次手术。

　　手术后，需进行组织病理学诊断，并通过磁共振检查来评估切除的程度。如果磁共振发现存在残余肿瘤，并评估可能全切，可以考虑二次手术。

　　放/化疗

　　大多数室管膜瘤患者在手术后需要接受放射治疗和/或化学治疗作为辅助治疗，以便杀死残余的肿瘤细胞，以降低复发的风险。

　　放射治疗简称放疗，是一种利用高能X射线或其他类型的放射线杀死癌细胞，或阻止癌细胞生长的癌症治疗。在室管膜瘤的局部治疗中，常推荐应用的是适形放疗。这是利用计算机对肿瘤进行三维成像，并使放射线束形状适合肿瘤的一种放疗方式，可以帮助减少放疗辐射对附近健康组织的损害。

　　化学治疗简称化疗，通过化学药物来阻止癌细胞的生长、杀死癌细胞或阻止它们的分裂来治疗癌症。当化疗通过口服或注射到静脉或肌肉中时，药物进入血流并可到达全身，作用于全身的癌细胞。在室管膜瘤的治疗中，比较常用的化疗药物有顺铂、卡铂、环磷酰胺和依托泊苷等。

　　专家介绍

　　专

　　家

　　介

　　绍

　　张勇

　　广东省第二人民医院

　　神经外科主任医师/学科带头人

　　南方医科大学、暨南大学及南华大学博士研究生导师

　　世界颅神经疾病医师联盟委员

　　中国医师协会首批认证神经外科专科医师

　　广东省医疗行业协会神经外科管理分会主委

　　广东省神经外科医师分会常委

　　从事神经外科临床一线工作30余年，擅长复杂的脑动静脉畸形切除、复杂的脑动脉瘤夹闭、颅底巨大复杂的肿瘤切除、颅内静脉窦旁脑膜瘤切除、垂体腺瘤经蝶窦手术、听神经瘤及三叉神经鞘瘤手术、岩斜及颈静脉孔区肿瘤切除，颅颈交界区畸形矫正、高颈段脊髓肿瘤切除、脊柱退行性病变及内固定术等。

　　专

　　家

　　介

　　绍

　　王墨

　　副主任医师

　　医学硕士

　　广东省医师协会神经外科分会委员

　　广东省医疗行业协会神经外科管理分会委员

　　2019年在北京天坛医院神经内镜中心进修学习。擅长神经内镜技术，微创治疗垂体腺瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、脑积水、脑室内病变、脑脊液漏修补、视神经损伤，以及面肌痉挛、三叉神经痛、舌咽神经痛等疾病，对各类重型颅脑损伤及脑出血后神经促醒治疗有丰富的经验。