【提要】昨天我们为一例17岁男性直背综合征患者实施了胸壁重建手术治疗,术中采用最新术式实施重建,获得圆满成功。本台手术是全球范围内的第4台此种疾病的胸壁重建手术,前3台均由中国医生完成。手术全部成功。
昨天今天的患儿17岁,来自北方某省,自幼身体瘦弱,胸椎生理弯曲消失,上身活动受限。青春期后身体发育加快,身体尤显单薄。16岁开始出现活动后心慌气短,症状持续加重,近半年在平静时也会感觉呼吸不适。曾于多家医院就诊,诊断为“直背综合征”,给予对症治疗,效果不佳。至多家医院脊柱外科就诊,被告知无法手术。最终经专家推荐,前来我院接受手术治疗。
入院查体:前胸壁外观基本正常,可见心脏搏动,胸廓前后径明显缩短,脊柱生理弯曲消失,胸椎平直,身体前倾受限。
(脊柱生理弯曲消失,身体外观变形,前倾受限)
影像学检查:X线侧位片提示胸椎平直,无生理弯曲;CT检查提示胸壁前后径缩短,脊柱平直,颈段气管口径正常,胸廓入口以及胸段气管受压明显,受压部位位于升主动脉后方;三维重建显示脊柱平直,胸廓先后径缩窄,胸椎与前胸壁之间脏器严重受压,气管胸段缩窄,升主动脉压迫主气道,心脏明显受压,上下腔静脉明显扩张。超声心动图显示心脏受压,但无结构性异常。
(X线侧位片,显示胸椎平直)
(CT截面图显示颈段气管与胸段气管截面及口径变化)
(三维重建显示纵隔结构,所有结构均受压)
(三维重建显示心脏位置,明显受压)
(三维重建显示上下腔静脉明显扩张)
(三维重建显示升主动脉对气管的压迫)
(纵隔内主要结构的关系,各结构均明显受压,其中气管结构变化最明显)
患者诊断明确,为直背综合征,由于症状明显,保守治疗无效,因此手术指征明确,未见禁忌症。经充分术前准备,手术在全面下进行。平卧位,正中切口,切除部分胸骨,其余部分正中分开。胸骨切开后,心脏明显膨出切口,显示心脏明显受压,此时气道压力明显降低。使用重建材料实施胸壁重建。增加胸廓前后径距离,放置引流,关闭切口,手术结束。
(术后胸壁外观)
直背综合征最显著的病理变化是胸椎生理弯曲消失,由于胸椎中部向前方移位,而前胸壁位置不变,致使纵隔结构明显受压。由于心脏为纵隔内主要结构,最先出现症状,因此此类患者经常首先到心血管内科就诊,于是该疾病有一个特殊的名称,即“假性心脏病”。这类病人心脏并无结构性异常,因此并非真正的心脏病。多数患者症状可以通过药物改善。但是,如果病变严重,药物治疗将无效,此时需要进行外科干预。
本疾病的病源在于脊柱,因此最朴实的设想是通过脊柱手术改变胸椎的形状。但是,由于这种手术损伤大,极其昂贵,且效果无法保证,因此脊柱外科未做过这种手术的尝试。国外有人曾尝试使用牵引方法使脊柱获得一定程度弯曲,但几乎无效。
本疾病的病源虽然在脊柱,但造成危害的机制为纵隔空间的缩小。经过深入研究我们发现,既然脊柱手术无法完成,可以考虑从前胸壁做重建,增加纵隔空间。2021年,我们为一例女性直背综合症患者实施了胸壁重建。该患者来自钟南山院士的国家呼吸中心,由于气道严重受压,经过气管放置支架无效,后转入我院接受手术治疗。术中我们采用数字材料进行重建,获得手术成功。该手术的成功,开启了直背综合征胸壁重建手术的先河。我们的文章在国际上发表后,受到广泛关注。
(第一例病例手术情况发表于国际专业期刊上)
第一例手术完成后,我们于一年后迎来了第二例手术,该患者来自广西,在当地接受心脏手术后,无法脱机,经检查,提示直背综合征,气道明显受压。我们为患者实施了手术治疗,采用MatrixRIB重建胸壁,手术再次获得成功。
(第二例手术图片,气道严重受压)
第三例手术来自天津,患者为青年男性,在当地医院接受肺大泡手术后,无法脱机。经检查后发现直背综合征,气管严重受压,气管软化。我们为其实施了胸壁重建,效果理想。但由于气管长期受压后出现软化,为了维持手术效果,后为患者放置了气管支架,最终获得成功。
(第三例手术图片,气道严重受压)
本例患者为我们完成的第四例手术。患者病变严重,胸壁重建是最佳选择。但是,此患者极其瘦弱,胸骨前方软组织和皮肤菲薄,手术最大的挑战是术后切口的愈合问题。为了有效避免这个问题的发生,我们对手术方式做了重新设计,采用全新的术式进行手术,获得满意效果。
直背综合征的胸壁重建手术是极具挑战性的手术。由于重建的结构不仅需要维持胸壁的完整性,重要的是赋予特殊功能,因此手术与一般的结构切除后的重建完全不同。正因为如此,到目前为止,全球范围内只有我们做这样的手术。我们的医院为胸壁外科专科医院,有全方位的技术支撑,这为我们手术的完成提供了扎实基础。在接下来的工作中,我们将继续努力,使该技术更完善,为更多患者解除痛苦。
(广东省第二人民医院胸壁外科研究院地址:广州市白云区机场路290号)
(王文林,胸壁外科研究院,微信:wangwenlinboshi)
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