江门市五邑中医院

新近开展先天性上尺桡骨融合矫形手术

　　晨晨今年刚满5岁，活泼好动的他有着别的小朋友没有的“烦恼”——他的左前臂不能转动，手掌只能朝下，导致他洗脸、端碗、系纽扣这些日常最简单的动作都无法完成……

       案例回放

　　小时候晨晨手臂不能转动没有引起家长的重视，随着年龄的增长父母渐渐意识到问题的严重，于是带着晨晨来到江门市五邑中医院小儿骨科门诊就诊。接诊晨晨的是科室廖志鹏副主任医师，他安排孩子做了进一步检查，结果提示晨晨患有先天性上尺桡骨融合（CPRUS）病。

▲术前患儿前臂旋前固定外观 

　　

     “先天性上尺桡骨融合（CPRUS）”究竟是什么病？全家人第一次听说，父母很是担心晨晨的病情。

　　廖医生表示，先天性上尺桡骨融合系指小儿前臂尺桡骨近端先天性连接的一种畸形。DR所见孩子左尺桡骨近端已完全骨性连接，桡骨粗大并弯曲变形，桡骨头后脱位。

　　临床查体可见晨晨左前臂固定于旋前90度位置，且不能被肩和肘关节代偿，肘关节屈伸未见明显异常，手掌不能朝上，不能完成洗脸、端碗、系纽扣等日常活动，对生活质量影响较大。

　　廖医生告诉晨晨的父母，如果想要改善孩子前臂的功能，还需进行手术治疗。

       医生制定手术方案 为患儿解除“烦恼”

　　根据孩子目前情况疾病分型为III型（表现为骨性融合，桡骨头发育不良或者后脱位），廖医生为其准备了两套手术方案：

　　一种是尺桡骨旋转截骨内固定术，尽可能地恢复上肢功能，但无法恢复前臂的绝对旋转。

　　另一种是国内部分学者尝试使用的尺桡骨截骨+桡骨假关节成形术，可以部分恢复前臂绝对旋转功能，但远期疗效不明，要牺牲掉一部分前臂力量，而且有桡骨重新连接固定在较差位置的风险。

　　最终，晨晨的父母选择了第一种方案。

　　经过微创手术治疗，孩子的前臂外观得以恢复，手掌可以轻松的朝上或朝下活动，且伤口恢复良好，几天后便出院了。

　　至此，晨晨的“烦恼”终于解除了！

       案例回放二

　　无独有偶，4岁的琪琪有着同晨晨一样的“烦恼”！2岁多的时候，家人偶然发现她的左前臂不能旋转、手掌不能朝上，便带她辗转多家医院探病未果，近期父母带她来到江门市五邑中医院小儿骨科门诊查明病因，原来琪琪也患有先天性上尺桡骨融合这种病。

　　找出病因的琪琪，很快就接受了手术治疗，廖医生为琪琪施行了尺桡骨旋转截骨内固定术。

　　因截骨后需要旋转肢体矫正畸形，血管、神经损伤是此类手术较常见的并发症。两例患儿矫形术后恢复良好，均未出现血管、神经损伤等并发症。

       科普知识连接

       先天性上尺桡骨融合（CPRUS）是先天畸形

　　先天性上尺桡骨融合（CPRUS）系指小儿前臂尺桡骨近端先天性连接的一种畸形。

　　该病具有家族遗传性，多为父系遗传，国内外现普遍认为是常染色体显性遗传；畸形可发生一侧或两侧同时发生，患儿前臂通常有不同程度的旋前位固定。

　　其发病率约为0.02%，是一种少见的先天畸形。具体病因目前尚不清楚，多数认为是因为纵裂发育抑制所造成的；胚胎时尺桡分离障碍或中胚层软组织发生骨性或纤维连接形成。

      

       先天性上尺桡骨融合（CPRUS）的分型

　　I型不累及骨组织，桡骨头无脱位，形态正常；

　　II型表现骨性融合，其他结构正常；

　　III型表现为骨性融合，桡骨头发育不良或者后脱位；

　　IV型表现为短范围骨性融合，合并前脱位的蘑菇形桡骨头。

       

       这种病的临床表现

　　先天性上尺桡骨融合（CPRUS）的表现为患儿前臂无旋转功能，前臂固定在中度或过度旋前位、不能旋后、手掌不能向上，且患儿肘部伸展有时会有轻度受限。

　　通常情况下，患儿的腕和肘关节活动是正常的。由于患儿伸肘时前臂旋转功能往往被肩关节所代偿，所以轻度畸形的患儿常常被家长忽视。

　　患儿患侧前臂较正常细，呈现为扭曲状。桡骨头可向前、向后移位或发育不全。因病情及分型不同，患儿会患有不同程度的功能障碍。如不能扣纽扣、拧瓶盖和使用餐具等。

　　廖医生表示，前臂固定在过度旋前位置的患儿功能障碍更为严重，手掌向后，通常仅能手背接近嘴（本文两例患儿即均属于这种情况）。

       先天性上尺桡骨融合（CPRUS）的治疗方法

　　通常情况下，对于大多数患儿，手掌的旋转活动，由前臂和肩关节共同参与，轻微的前臂旋转畸形可由肩关节代偿，对日常生活影响较小，如端碗吃饭、擦屁股、使用电脑及鼠标等，常不需要进行手术。

　　而对前臂过度旋前导致部分常用功能障碍的患儿，主要采取手术治疗方式，以满足日常生活的需要。

　　手术通常选择在3岁左右到学龄前，宜早不宜迟。最常见的手术方式包括旋转截骨术和分离融合区重建术，部分学者尝试使用桡骨部分切除金属旋转轴置换术、桡骨假关节成形术等术式来恢复前臂绝对旋转功能。

　　国内外学者临床经验证明，企图通过简单的切除骨连接手术恢复旋转功能的手术方法多会导致失败。所以需根据前臂的功能，严格掌握手术的适应症和手术方法。单纯切除尺桡骨连接部的手术方式已经很少应用。

　　目前，尺桡骨旋转截骨术常被人们采用。手术系微创，伤口很小，恢复快，调整前臂处于功能位以满足绝大部分前臂日常功能。

文章来源：江门市五邑中医院