双耳听力持续下降一年多，但在公共场合嘈杂环境下，反而觉得能听清楚，近日，一位患有“奇怪耳病”的年轻女子，从六千里外的西藏来到广州，经显微镜下人工镫骨植入术成功恢复听力。据了解，该名藏族姑娘所患为耳硬化症，病灶牵连的镫骨是人体最小的骨头，通过手术重建听骨链后，约90%的患者听力可以明显改善。

听骨病变双耳耳聋

23岁的藏族姑娘珍珍今年刚从大学毕业。她说，近一年来感觉双耳听力越来越差了，奇怪的是，在市场、火车站等嘈杂环境下，反而觉得听力变好了，奇怪症状的困扰萦绕在她心头，却不知如何解决。

一次偶然的机会，珍珍听闻中山大学孙逸仙纪念医院援藏团队正在林芝市人民医院进行义诊活动，于是找到了耳鼻喉科专家韩萍副教授咨询。韩萍教授诊治后，初步考虑其为“耳硬化症”。由于手术治疗需在显微镜下或耳内镜辅助下进行，对技术和设备要求较高，韩萍教授遂与广州院本部张志钢教授团队沟通，转介珍珍前往进一步诊治。

入院后，张志钢教授团队为珍珍做了一系列相关检查，经过研讨，最终确定了耳硬化症的诊断。

据张志钢教授介绍，耳硬化症又名耳海绵化症，是一种好发于青壮年，女性多见、无明显诱因出现听力下降的疾病。早期多表现为单耳听力下降，随时间进展可累及双耳。此症是由于内耳骨迷路靠近卵圆窗部位的正常骨质被一种富于血管的新生海绵状骨质所代替，这种海绵状新生骨灶逐渐骨化变硬，因此习惯上称作“耳硬化症”。

耳硬化病灶示意。

随着病理性骨灶蔓延，侵犯镫骨底板，使它固定在卵圆窗上，声音由鼓膜、听骨传达到这里，就不能再向内耳传过去了，声音传导受阻，表现为传导性聋。如果这种病理骨灶向内蔓延及内耳，引起耳蜗损害或前庭蜗神经变性，称作“耳蜗性耳硬化症”，此时增添了感音神经性吸力障碍的成分，则表现为混合性聋。

据评估，珍珍处于疾病相对早期，表现为双耳的传导性耳聋。至于珍珍为什么会感觉在嘈杂环境中听得更清楚，张志钢教授认为，这可能是在嘈杂的环境中，一般人讲话常不自觉地提高声调，而患耳硬化症的患者由于听力减退，不受或少受环境噪声的影射，因此，在低沉的噪声环境中能听到被提高了的声音，所以感觉听力反而比在安静环境中为好，这种现象叫做“威利斯听觉倒错”。

微创植入人工镫骨

目前，临床上针对耳硬化最常用、有效的治疗方式是手术治疗，需在显微镜下或耳内镜辅助下，将镫骨部分切除，然后安装人工镫骨。

诊断明确后，张志钢教授为珍珍进行了“显微镜下镫骨底板部分切除+人工蹬骨植入术”，手术顺利，成功取出珍珍原来已经固定的病变镫骨，植入了一个4毫米长、厚不到半毫米的人工镫骨，连接在前庭窗与砧骨长脚之间。

术后第一天，尽管左耳被加压包扎严实，珍珍已经明显感觉左耳听力较之前好多了。术后两周，珍珍进行例行复查，纯音听阈示左耳听力大致恢复正常。

手术过后，长期困扰珍珍的心结终于被解开，她终于能安心回到西藏工作，至于右耳，还需等待半年时间才能手术。

言及这次手术，珍珍真诚地说道，“手术前我特别紧张，担心手术风险和后遗症，但医师们精湛的技艺打消了我的疑虑。术后在医护人员的关怀照料下，我已经可以正常生活……”出院后，珍珍向耳鼻喉科张志刚教授、司瑜副教授当面致谢并送上锦旗。

多发于青壮年女性

司瑜副教授表示，耳硬化症患者通常表现为进行性听力下降，可能伴有耳鸣。该病发病特点主要有以下几个方面：

发病年龄多在20-40岁。绝大多数耳硬化症患者20岁之前听力可能没有任何异常，而在20-40岁之间突然开始出现听力下降。

患者以女性居多。统计显示，女性与男性的发病比例约为2：1。

发病过程较为缓慢。耳硬化症患者听力下降或耳鸣的病程往往按年计算。因病程较长，患者甚至觉察不到自己听力下降，往往是家人先发现了异常。

讲话轻声细语。不同于其它类型耳聋患者讲话时的“大嗓门”，耳硬化症患者往往是轻声细语的讲话。就像珍珍的奇异感受一样，耳硬化患者会感觉自己在菜场、超市等嘈杂环境中的听力好于安静环境。

目前耳硬化症尚无非常有效的预防措施，但该病与家族遗传因素有一定的关系，家里有人得病，那么后代发病的几率比较高。如果发现有耳鸣以及听力下降症状，最好及时去医院检查。

司瑜副教授介绍，目前，对于耳硬化症，人工镫骨植入术是首选的治疗方法，通过手术重建听骨链后，约90%的患者术后听力可以改善。当患者术后一周第一次复诊时，在取出耳道内填塞物后，绝大多数患者会感觉到听力明显提高。

部分患者术后可能存在眩晕，一般术后数日内可以得到缓解。术后还需要注意避免剧烈运动，否则可能会导致听骨移位甚至脱位，出现突然的听力下降甚至全聋需要再次手术复位，建议术后3-6月内尽量避免剧烈运动。

【记者】江玲

【通讯员】林泽锋 刘文琴 黄睿