临床上，医生经常会碰到老年患者说自己胸闷，动一动就喘不过来气，偶有痛感的情况。近期，锦州医科大学附属第一医院心内科张川海医生作为通讯作者在国际知名期刊《英国医学杂志》（THE BMJ）发表临床病例报道。在这例病例中，一名70多岁老年女性患者因爬楼梯时胸痛、呼吸困难就诊，但最初治疗后却症状加重。这究竟是什么原因呢？

　　截图来源：THE BMJ

　　背景介绍

　　患者女，70多岁，因爬楼梯时胸痛、呼吸困难1小时就诊。该患者具有高血压病史，就诊时血压为106/84 mmHg，脉搏无规律的不齐，第一心音强弱不等。听诊胸骨左下缘可闻及3/6级收缩期喷射性杂音。

　　实验室检查结果显示：肌钙蛋白I为0.06 μg/L（参考范围0.01~0.02 μg/L），N-末端B型利钠肽前体为1900 pmol/L（参考范围300~900 pmol/L）。图1为入院时患者心电图结果。

　　▲患者入院时心电图检查结果（图片来源：参考资料[1]）

　　尽管患者接受了急性冠脉综合征和急性心力衰竭治疗，但其症状依旧恶化。患者的急诊冠状动脉造影结果正常。然而，超声心动图显示左心房扩大、轻微二尖瓣返流、左心室舒张功能不全、左心室射血分数为60%、不对称左心室肥大、静息状态下左室流出道峰值压差为34 mmHg（Valsalva动作下左室流出道峰值压差升至38 mmHg）。患者主动脉瓣结构正常。

　　鉴别诊断有哪些？

　　主要鉴别诊断包括：急性冠脉综合征、多支血管缺血或左冠状动脉主干阻塞、主动脉瓣狭窄、肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）。利用冠状动脉造影可证实或排除多支血管缺血或左冠状动脉主干阻塞。

　　HOCM和主动脉瓣狭窄具有相似的临床表现，包括收缩期喷射性杂音、心绞痛、呼吸困难和应激性先兆晕厥。超声心动图结果是否显示患者存在主动脉瓣参数异常，将有助于鉴别主动脉瓣狭窄和HOCM。

　　最终诊断是什么？

　　HOCM伴房颤。肥厚型心肌病是一种以心肌不对称肥厚为特征的常染色体显性遗传病。若超声心动图显示患者舒张末期左室室壁任何部位厚度≥15 mm，即可作出成人肥厚型心肌病的临床诊断。若患者的左室流出道峰值压差≥30 mmHg，则可进一步诊断为HOCM。也就是说，HOCM是肥厚型心肌病的一个亚群。

　　HOCM患者可能出现胸痛、呼吸困难、晕厥或猝死。一项队列研究发现，左心室流出道梗阻患者的总体死亡率要显著高于无梗阻患者（RR=2.0；P=0.001）。75%~95%的表型肥厚型心肌病（包括HOCM）患者心电图显示异常，并提示左心室肥厚、ST段压低、T波倒置、Q波和室性节律异常或房颤等存在。

　　肥厚型心肌病患者发生房颤的风险是普通人群的10倍，因此肥厚型心肌病患者发生卒中（俗称“中风”）和心力衰竭的风险很高。HOCM的治疗药物包括：β受体阻滞剂和非二氢吡啶类钙通道阻滞剂。

　　值得注意的是，针对HOCM患者的治疗需避免使用降低心脏前负荷或后负荷的药物（如硝酸酯类药物、利尿剂、血管紧张素转化酶抑制剂、血管紧张素受体阻滞剂），以及正性肌力药物（如洋地黄类药物），因为这类药物可加重HOCM患者左心室流出道梗阻。

　　患者结局

　　患者最初接受单硝酸异山梨酯、呋塞米、去乙酰毛花苷和福辛普利治疗。这些药物可潜在加重HOCM的梗阻症状。患者确诊为HOCM后停用这些药物，并接受补液、比索洛尔和利伐沙班治疗。住院第2天，患者恢复为窦性心律。7天后患者出院。

　　学习要点

　　HOCM和主动脉瓣狭窄的临床表现相似，患者表现为胸痛、呼吸困难、晕厥和喷射性收缩期杂音。

　　HOCM的治疗包括β受体阻滞剂和非二氢吡啶类钙通道阻滞剂。

　　应避免使用正性肌力药物和降低心脏前负荷和后负荷的药物，因为这些药物会加重HOCM。

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　　参考资料

　　[1] Lu You et al, Worsening chest pain and dyspnoea on exertion in an older woman. THE BMJ. DOI: 10.1136/bmj-2022-071951