反复眼前发黑,揪出遗传性“心病”

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54岁的何大姐反复出现“眼前发黑”长达6年,开始以为只是普通的头晕而没有重视,直到近期做心电图检查发现存在“室性心动过速”、Brugada综合征,发生心源性猝死风险较大。中山大学孙逸仙纪念医院王景峰教授、谢双伦教授团队为何大姐制定了详细的治疗方案,先进行室速射频消融术再植入ICD(植入型心律转复除颤器),在减少室速发作的同时,为她的心脏装上了“移动救护车”。

心外膜基质标测图(红色点是消融点,即治疗靶点)。  受访者供图

心外膜基质标测图(红色点是消融点,即治疗靶点)。  受访者供图

频发室速猝死风险高

据何大姐回忆,她从六年前开始每隔1-2个月会发生一次“眼前发黑”的情况,持续1分钟左右可自行缓解。“我原以为只是普通的头晕,没有在意也没有治疗,直到前段时间反复头晕总是不好,去医院做心电图后发现是室速,我才开始紧张……”

何大姐后续又做了一系列检查,排除了冠心病、心肌病、瓣膜病、心力衰竭,但始终找不到室速的病因,于是慕名来到中山大学孙逸仙纪念医院诊治。

王景峰教授和谢双伦教授仔细查看何大姐的心电图后,发现了隐藏其中的Brugada波,并通过变换导联位置和动态监测的办法捕捉到更清晰的Brugada波,结合她室速的病史,确诊“Brugada综合征”。

术前V1-V3导联可见Brugada波(左图),术后V1-V3导联Brugada波消失(右图)。  受访者供图

术前V1-V3导联可见Brugada波(左图),术后V1-V3导联Brugada波消失(右图)。  受访者供图

谢双伦教授介绍,Brugada综合征是由于编码心肌离子通道基因突变引起离子通道功能异常而导致的综合征。临床上,该综合征以V1-V3导联ST段抬高伴有穹隆或马鞍样改变、心脏结构无明显异常、多形室速或室颤和晕厥的反复发作、以及心脏性猝死为特征。

据文献估计,该病引起的猝死占所有猝死病例的4%,占无器质性心脏疾病猝死者的20%。由于大多数患者发生的第一症状就是猝死,根本来不及防范和救治。植入埋藏式自动心脏复律除颤器(ICD)是唯一可预防Brugada综合征患者心源性猝死(SCD)的手段。

消融+ICD植入“护心”

王景峰教授提出先为何大姐实施室速射频消融术,再植入ICD。心外膜射频消融可以减少室速/室颤的发作,减少ICD放电,提高患者的生存质量。在一次住院期间内完成治疗,兼顾患者安全的同时也节省住院费用。

据文献报道,右室流出道(RVOT)区被公认为Brugada综合征的病灶,RVOT区的心外膜消融作为标准术式被广泛接受。为此,该院心律失常团队制定了详细的手术方案及手术应急预案,在气管内麻醉状态下手术,最大限度增加患者的耐受性。

术中,谢双伦教授采用“干性心包穿刺”成功将标测导管送入心包腔,在三维电解剖标测系统的指导下分别在窦律和心室程序刺激下的心外膜和心内膜解剖建模和激动标测。

“建模和标测是整个手术过程中最重要的部分,就像是在精准地测绘一份病灶藏匿的地图,只有把地图绘制准确,才能发现病灶藏身之地并一击即中。”谢双伦教授表示。

经过长达1个多小时的紧张标测后,何大姐的右室心尖和RVOT心外膜可见瘢痕区,但没有见到提示靶点的“碎裂电位”区域。在药物的诱发下,心电图V1-V3导联的Brugada波被显露出来。紧接着谢双伦教授再次在RVOT心外膜标测,成功标测到碎裂延长电位,考虑为消融靶点,何大姐反复晕厥的原因终于被“揪出来”了。

在冠脉造影确认预设靶点避开冠脉主要分支后,谢双伦教授在何大姐右室流出道心外膜面进行基质均质化消融,在消融过程中可见V1-V3导联Brugada波逐渐消失。后经多次电生理诱发,室速都没有被再次诱发。室速消融成功了!术后三天,心律失常团队为何大姐植入ICD,为守护她的心脏健康加多了一层保障。

为遗传性心律失常

王景峰教授介绍,Brugada综合征是一种遗传性的心律失常,对于有晕厥、猝死的家族史患者,建议家族成员行常规心电图检查,必要时应该做基因筛查。这种疾病也是一种离子通道病,心脏外观上可无器质性改变。但该病预后较差,易发生猝死,植入ICD是唯一能降低该病死亡率的措施。

对于已经植入ICD的Brugada综合征患者,若频繁发作室速或室颤,不仅加速ICD的电池耗竭,也让患者备受身心折磨。射频消融术可以改良RVOT心外膜基质,减少室速和室颤的发作,减少ICD放电,是一项值得尝试的治疗方法。

谢双伦教授同时提醒患者,室速是一类恶性心律失常,会引起头晕、心悸、胸闷、黑曚甚至晕厥,严重者可导致猝死。如果发生反复晕厥一定要引起警惕,可能是心脏或大脑在报警。一旦出现这种情况,一定要去医院就诊,明确晕厥的原因,尤其要排除致命的“心源性晕厥”,避免贻误病情,危及生命。

【记者】江玲

【通讯员】张阳 黄睿 陈煜阳

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编辑 江玲
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