“镜面人”在复杂先心病术后10年出现不可逆的全心衰竭，当数个临床罕见疾病同时出现在一人身上，注定了这场心脏移植手术的艰难。广东省人民医院心外科举最强专家团队力量，为12岁男孩小康（化名）完成“反着来”的心脏移植手术。随着“新”的心脏开始在胸腔有力跳动，他原先乌黑的嘴唇肉眼可见地变得红润了，焕发新活力。

3D重建“镜面人”血管和心脏。

复杂先心病缺氧紫绀

小康在2岁时就被发现异于常人。妈妈带着他做儿保时，检查出心脏有杂音，而且位置居然在右侧。经进一步检查，被诊断为先天性心脏病：右位心、右心室双出口、室间隔缺损、多发房间隔缺损、肺动脉狭窄，还是临床罕见的“镜面人”。

顾名思义，“镜面人”是一种胸腔和腹腔内脏位置与正常人相反，像是照镜子一样成镜面反向效果的人体结构变异现象，医学上又称“全内脏反位”，临床发生率约为万分之一。

因病情复杂，小康当时只能采取单心室矫治的手术方法，做了双腔双向Glenn手术及改良Fontan手术，从左右两个心室变成单心室，将右心室废用。术后小康缺氧紫绀的情况改善，但受限于单心室结构，并不能达到100%的血氧饱和度。

在小康父母的印象中，孩子自小就嘴唇、指甲发黑，医生也告知手术后只能改善，不能完全解决问题。多年来，小康的体力明显比同龄人差一些，没能上体育课。而今年2月份，来自学校的一个电话让小康父母的心再次揪了起来，正读初一住校的小康出现胸闷乏力、呼吸困难，老师通知家长把孩子接回家。

全心衰符合移植指征

小康父母立刻将他带到广东省人民医院就诊。入院后经心脏彩超检查，小康全心衰竭严重，EF（射血分数，正常值为50%-70%）只有15%，当即送到PICU（儿童重症监护室）救治。由于全心衰导致肺动脉压力增高，普通人尚有右心室可以分流部分压力，但小康只有单心室，全靠静脉回血，先是上下腔静脉血进不了肺动脉，同时因为肺压增高，肺动脉的血反流到上下腔又加重了缺氧，在心衰和缺氧的双重打击下，小康的血氧饱和度掉到60%，情况非常危急。

广东省人民医院PICU主任郭予雄即刻组织全院MDT会诊，邀请先心病外科、心儿科、心脏移植与辅助外科、影像科等专家团队开展了深入的病例讨论。

MDT讨论。

应该选择怎样的手术方案？专家团队讨论认为，患儿心衰长达10年，心脏功能已经很差，再次手术“修心”效果有限，而该类复杂先心病患儿往往也是经历多次手术修修补补，最后还是要面临心脏移植的选择。

针对小康的情况，又是否需要心肺联合移植呢？专家团队应用三维重建技术，将小康的肺血管与心脏进行立体呈现，便于直观、多角度观察解剖情况。心儿科主任王树水紧急安排肺血管造影及肺血管压力测试。结果显示，患儿平均肺动脉压力为17-18mmHg（正常值为10-12mmHg），考虑其肺血管发育良好，测量肺阻力约2wood，综合评估认为，符合心脏移植的标准，术后恢复右心室功能，肺动脉高压的情况也将随之改善，不需要联合肺移植。

手术远比“翻个面”复杂

为“镜面人”做心脏移植手术，位置“反着来”就可以了吗？事实上，远不止这么简单。据了解，目前国内开展的“镜面人”心脏移植手术仅有个位数的零星报道，临床病例非常罕见，经验比较缺乏，而小康还是二次心脏手术，面临的困难更多。为此，专家们开启了“头脑风暴”，术前针对各项细节反复评估，并借助3D重建技术进行预演。

该院心脏移植与辅助外科主任岑坚正表示，患儿心脏畸形不仅是位置异于常人，解剖结构也不一样，他有两侧上腔静脉（正常只有一条），他的上下腔静脉与肺动脉异常吻合，而且曾经做过心脏手术，胸腔存在严重粘连，血管侧支循环代偿性增生，可以说是一片混沌。

可能有人会问，手术能不能将供心放到左侧，恢复正常位置？由于患儿是全内脏反位，左侧并没有足够的空间和心包等组织承托心脏，并不具备条件。因此，一场“反着来”的心脏移植手术势在必行。

“‘镜面人’心脏长在右边，而且肝脏等脏器都是反位，而捐献者心脏长在左边。移植不是简单翻个面，还涉及血管连接是否合理，各管道是否正常，都和常规心脏移植手术截然不同。”该院心脏移植与辅助外科副主任吴敏解析道。

手术于3月2日进行。术中，主刀医生吴敏和“一助”换了位置。岑坚正主任和该院心外科副主任、心脏移植专业学科带头人黄劲松凭着多年的手术经验，小心地将小康重要的心脏血管一一找出游离并与心脏分离。随后借助人工血管分别连接上下腔静脉，恢复正常心循环，完成供心移植。手术花费时间比以往多了一倍，全程近14个小时。

术中场景。

“紫孩子”变好看了

小康闯过了危险期，数日后从ICU转回普通病房。看着孩子乌黑的嘴唇变得红润，脸色也明显好了起来，父母悬着的一颗心才终于落地。然而，这只是刚开始。小康还面临着心脏康复、抗排斥、抗凝等诸多挑战。据了解，他在术后半个月胸管创口闭合出院，遵医嘱每周回院复查一次，如今血氧饱和度维持100%，行动自如，也恢复了正常饮食，体重从住院时的25kg增长了1kg。

“很多患者认为心脏实在不行了才考虑做移植，其实到状态很差的时候一方面是很难马上等到供体，一方面即使做了移植康复的效果也没那么好。心脏移植手术指征明确的患者应尽早考虑，家属的理解和支持也很重要，不要耽误宝贵的救命时间。”吴敏表示，根据目前随访的情况，小康做心脏移植比较及时，预后情况较为理想。术后三个月密切观察病情平稳的情况下，鼓励孩子尽早回校上学，回归正常生活。

【记者】江玲

【通讯员】张蓝溪 靳婷 马丹莹