广东省第二人民医院神经外科  权威科普

　　海绵状血管瘤是由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团。外观为紫红色，剖面呈海绵状或者蜂窝状。

　　病理结构：

　　●其血管壁有单层内皮细胞组成，缺少肌层或弹力层；

　　●管腔内充满血液；

　　●可有新鲜或陈旧血栓。

　　异常血管间为疏松纤维结缔组织，其间无实质组织。

　　海绵状血管瘤科普

　　01

　　疾病类型

　　脑海绵状血管瘤

　　发生于颅内的海绵状血管瘤是一种先天性脑血管发育畸形。在胚胎大约4mm大小时，胚胎的血管发育出现了偏差，造成了海绵状血管瘤。脑海绵状血管瘤可以单发，也可以多发。这种不健康的畸形血管团容易自发破裂出血，导致临床症状，可以致残甚至导致生命危险。

　　肝海绵状血管瘤

　　是最常见的肝脏良性肿瘤。可能与先天发育异常有关

　　眼眶海绵状血管瘤

　　眼眶内海绵状血管瘤是原发于眶内最常见的良性肿瘤。该肿瘤在病理上为—种错构瘤，并非真正的肿瘤。

　　02

　　症状

　　海绵状血管瘤如果不破裂出血，可以毫无症状。

　　但是有自发破裂出血的倾向，破裂出血后根据部位不同，产生不同的症状，如癫痫、神经功能障碍和头痛。

　　有的患者症状很轻微，但严重者可造成患者昏迷不醒，甚至死亡。

　　典型症状

　　脑海绵状血管瘤

　　癫痫发作

　　癫痫发作是脑海绵状血管瘤最常见的症状，发作的类型多种多样，与病灶的位置有一定关系。海绵状血管瘤容易诱发癫痫，原因可能是海绵状血管瘤出血对邻近脑组织的不良刺激。

　　病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着、胶质增生或钙化，而成为致痫灶。

　　头痛症状

　　海绵状血管瘤在出血后—般有头痛症状。

　　局灶性神经功能缺失症状

　　与病灶的位置密切相关。

　　●如果海绵状血管瘤位于脑干，可以出现一侧面瘫、对侧上下肢偏瘫症状；

　　●位于运动区者，出血后可以造成对侧面瘫或上下肢无力；

　　●位于枕叶视觉皮层区者，可以造成视野缺损；

　　●位于海绵窦者可以造成面部疼痛、眼睑下垂、眼球歪斜等症状。

　　肝海绵状血管瘤

　　大多数病人无临床症状，常在体检或B超、CT检查以及剖腹手术时发现。肿瘤发展缓慢，病程可长达数十年。当肿瘤逐渐增大压迫邻近脏器时，可出现上腹胀闷、进食后饱胀、嗳气等症状。部分患者可出现贫血、白细胞总数和血小板减少，可能与瘤内血栓形成，从而破坏红细胞和消耗大量血小板有关。

　　巨大海绵状血管瘤在肝内形成动静脉瘘时，可引起充血性心力衰竭。极少有梗阻性黄疸，偶有蒂扭转。

　　大多数病例在腹部可触及包块，表面光滑，质地柔软或中等硬度，压之能缩小，有弹性感，无压痛，可闻及血管杂音。

　　眼眶海绵状血管瘤

　　位于眼眶内的海绵状血管瘤可以造成突眼。

　　03

　　相关检查

　　体格检查

　　结合病史和详细查体诊断作初步判断。

　　影像学检查

　　最主要的、最有效的检查手段。

　　脑海绵状血管瘤：CT可以表现为等密度或稍高密度灶，也可以有钙化。磁共振对于海绵状血管瘤的诊断很重要。不同出血时段的海绵状血管瘤在磁共振上表现有较大区别，最典型的特征是病灶周围的含铁血黄色环。一部分人毫无症状，在行头部CT或者MRI体检时就可以发现海绵状血管瘤。

　　肝海绵状血管瘤：超声检查是诊断该病最常用的方法。小海绵状血管瘤多为边界清楚的高回声结节，巨大海绵状血管瘤则表现为高回声和低回声相混合的图像。

　　眼眶海绵状血管瘤：超声检查具有典型的回声像，有定性诊断意义。CT具有定位诊断意义。

　　脑电图检查

　　有癫痫发作的海绵状血管瘤患者需要进行脑电图检查。

　　04

　　鉴别诊断

　　脑海绵状血管瘤应与脑肿瘤、脑动静脉畸形相鉴别。

　　脑肿瘤

　　有的脑肿瘤体积小，也可以伴有出血，需要和海绵状血管瘤相鉴别。

　　海绵状血管瘤CT平扫表现为无水肿及占位效应的高密度结节，可有钙化，大量出血者少见。

　　磁共振成像(MRI)可精确显示病灶的大小、部位，T1WI呈类似"爆米花"样混杂信号，T2WI为高信号为主的混杂信号，周围“黑环征"为含铁血黄素沉着，具有特征性。

　　海绵状血管瘤在强化磁共振扫描中无明显强化，而很多肿瘤在强化扫描中可以表现为肿瘤强化征。

　　脑动静脉畸形

　　脑动静脉畸形也是一种先天性血管畸形，也可以破裂出血，造成头痛症状或者癫痫发作，或者局灶性神经功能缺失。

　　但单从症状上二者难以鉴别。但是脑血管造影检查很容易鉴别。

　　海绵状血管瘤在脑血管造影上常常不显影，而动静脉畸形可以看见动静脉之间的短路、静脉早期显影。病理检查也可以很容易将二者鉴别开。

　　05

　　治疗

　　脑海绵状血管瘤治疗：

　　●对症治疗：有反复癫痫发作者可以给予抗癫痫治疗，偏瘫者需要预防并发症。

　　●针对海绵状血管瘤的治疗：一般主张手术彻底切除，争取根治。对于无症状者，可以观察。

　　肝海绵状血管瘤治疗：

　　包括手术和非手术治疗。根据肿瘤的大小、位置、生长速度和患者的身体情况来确定。由于临床罕见有恶变，故如无临床症状，即无需特殊处理，可定期随访。

　　眼眶海绵状血管瘤治疗：

　　肿瘤增长缓慢，并有相对停止生长的可能，且无恶性变。因此，如果肿瘤较小尚未引起临床症状，可行临床密切观察。当出现明显的临床症状，多选择手术切除。

　　药物治疗

　　由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物,

　　针对海绵状血管瘤本身无有效药物治疗。

　　对于脑海绵状血管瘤:

　　●如果有颅高压症状，可以用甘露醇、甘油果糖降颅压治疗。

　　●慢性癫痫发作者需要抗癫痫治疗。

　　●并发肺炎者，需要使用抗菌药物。

　　手术治疗

　　脑海绵状血管瘤

　　针对脑海绵状血管瘤，手术切除是最主要的治疗方法，目的是消除病灶出血风险，减少或防止癫痫发作，恢复神经功能。

　　切除海绵状血管瘤一定要彻底，否则有复发的可能。

　　肝海绵状血管瘤

　　肝海绵状血管瘤罕见有恶变，故如无临床症状，即无需特殊处理，可定期随访。

　　肝海绵状血管瘤手术切除适应症：

　　●有明显临床症状，影响正常生活和工作者;

　　●直径>10cm的巨大海绵状血管瘤;

　　●诊断不明确，不能排除恶性肿瘤者;

　　●生长速度较快、短期内明显增大的血管瘤;

　　●有发生破裂出血可能者;

　　●对年龄40岁以下，瘤体>5cm，可能有继续增大者。

　　眼眶海绵状血管瘤

　　当出现明显的临床症状，多选择手术切除，可根据CT进行术前肿瘤定位，行前路或外侧开眶术。

　　其他治疗

　　立体定向放射外科治疗（伽马刀治疗)，属于辅助性治疗。

　　对于有症状而不能实施手术切除者，可以考虑。

　　专家介绍

　　专

　　家

　　介

　　绍

　　张勇

　　广东省第二人民医院

　　神经外科主任医师/学科带头人

　　南方医科大学、暨南大学及南华大学博士研究生导师

　　世界颅神经疾病医师联盟委员

　　中国医师协会首批认证神经外科专科医师

　　广东省医疗行业协会神经外科管理分会主委

　　广东省神经外科医师分会常委

　　从事神经外科临床一线工作30余年，擅长复杂的脑动静脉畸形切除、复杂的脑动脉瘤夹闭、颅底巨大复杂的肿瘤切除、颅内静脉窦旁脑膜瘤切除、垂体腺瘤经蝶窦手术、听神经瘤及三叉神经鞘瘤手术、岩斜及颈静脉孔区肿瘤切除，颅颈交界区畸形矫正、高颈段脊髓肿瘤切除、脊柱退行性病变及内固定术等。

　　专

　　家

　　介

　　绍

　　林劲芝

　　广东省第二人民医院

　　神经外科&功能神经调控实验室 行政副主任/主任医师

　　硕士导师

　　全国卫生健康系统新冠肺炎疫情工作先进集体、中国国家应急医学救援队（广东）核心队员2020年支援湖北医疗队医师组组长

　　广东省医疗行业协会神经外科管理分会常务委员

　　广东省医师协会神经外科分会委员

　　广东省脑发育与脑病防治学会癫痫病学分会委员会委员

　　广东省健康管理学会干细胞与再生医学专业委员会委员

　　中国抗癫痫协会会员

　　2013-2014年公派赴意大利那不勒斯Antonio Cardarelli医院及罗马圣心主教Gemelli医院神经外科进修，2016年到北京首都医科大学三博脑科医院进修。

　　重点从事儿童及成人难治性癫痫的术前评估和外科治疗，以及帕金森综合症、三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛等功能神经疾病的DBS和手术治疗，采用多模态影像后处理技术进行脑网络及功能精准定位评估，对各类重型颅脑损伤、脑出血、脑肿瘤、脑血管病的开颅及微创手术治疗有丰富的经验。