广东省第二人民医院神经外科  权威科普

　　听神经瘤是起源于内听道前庭神经鞘膜施万细胞的良性肿瘤，约占颅内肿瘤的6%~8%，是桥小脑角区最常见的肿瘤，约占桥小脑角区肿瘤的80%~90%。

　　肿瘤生长于内听道、桥小脑角区，缓慢生长逐渐压迫耳蜗神经及前庭神经，可引起耳鸣、听力下降、眩晕等症状；继续生长将压迫面神经及三叉神经，引起面部麻木、抽搐、面瘫等症状；巨大肿瘤可压迫小脑及脑干，引起脑积水，甚至威胁生命。

　　听神经瘤科普

　　01

　　疾病类型

　　按肿瘤数量分型

　　单发听神经瘤：无家族史和遗传性，肿瘤为单侧孤立性，约占听神经瘤的95%，发病较晚，多见于成人。

　　NF2：为常染色体显性遗传性疾病，多表现为双侧听神经瘤，常伴发脑膜瘤、神经鞘瘤、胶质瘤和脊髓脊柱肿瘤等，约占听神经瘤的5%，发病年龄较早，青少年和儿童期即可发病。

　　按肿瘤侵袭范围及其在桥小脑角区的最大直径分型

　　管内型听神经瘤：肿瘤局限于内听道内。

　　小型听神经瘤：肿瘤进入桥小脑角池，但未触及脑干（1~15） 。

　　中型听神经瘤：肿瘤触及脑干（16~30) 。

　　大型听神经瘤：肿瘤明显压迫脑干和小脑（31~40）。

　　巨大型听神经瘤：肿瘤压迫脑干致明显移位（>40）。

　　02

　　典型症状

　　听力下降症状

　　是最常见的临床表现，为蜗神经受压损伤或耳蜗血供受累所致，主要表现为单侧渐进性听力下降，但也可表现为突发性听力下降，其原因可能为肿瘤压迫所致的内听动脉痉挛或闭塞。

　　耳鸣症状

　　为最早期的临床症状，部分患者还以耳鸣为首发症状。

　　眩晕症状

　　可反复发作，以走路不稳和平衡失调为主。多出现在听神经瘤生长的早期，为前庭神经或迷路血供受累所致，症状可随前庭功能代偿而逐渐减轻或消失。

　　面部感觉减退症状

　　为肿瘤生长压迫三叉神经所致，可出现角膜反射减弱或消失，面部感觉减退。

　　步态不稳、共济失调、辨距不良症状

　　为小脑脚及小脑半球受压所致，通常出现在较大听神经瘤。

　　颅高压表现

　　肿瘤生长可导致脑脊液循环通路闭塞，引起脑室系统扩张，产生头痛、恶心呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状。

　　面神经麻痹及味觉改变

　　听神经瘤患者很少出现面神经麻痹，特殊情况下因肿瘤推移、压迫面神经而出现不同程度的周围性面神经麻痹及同侧舌前2/3味觉减退或消失。少数管内型听神经瘤，由于内听道口相对狭窄，可在早期出现面神经麻痹。

　　03

　　相关检查

　　听力学检查

　　包括纯音测听、听性脑干反应（ABR）等，纯音测听常表现为单侧或不对称的感音神经性听力下降，ABR常表现为蜗后病变。

　　影像学检查

　　为最主要的听神经瘤检查手段，包括岩骨的骨窗CT和核磁共振（MRI）。骨窗CT显示内听道不对称性扩大。增强MRI为诊断听神经瘤的首选方法，可显示内听道内的微小听神经瘤，在T1加权像呈低信号或等信号，T2WI呈不均匀高信号，增强后呈不均匀强化，囊变坏死常见。

　　04

　　鉴别诊断

　　脑膜瘤

　　岩骨背侧半球形肿块，呈等T1等T2信号，增强后扫描明显均匀强化，并伴有脑膜“尾征”。

　　胆脂瘤

　　常表现为面部麻木或疼痛，CT呈低密度影，骨窗CT内听道无扩大；MRI上呈长T1长T2信号，DWI高信号，增强后扫描一般无强化。

　　面神经瘤

　　起源于面神经，位于内耳道的前上象限，内耳道前上壁骨质可见破坏，形成沟通内耳道-面神经管迷路段的肿块；薄层MRI或MR水成像有助于显示肿瘤在内听道及迷路的位置。而听神经瘤不累及面神经管迷路段。两者在MRI上的信号强度及强化方式—致，临床鉴别困难。

　　三叉神经鞘瘤

　　主要以面部麻木或疼痛起病，偶尔也有以听力下降起病的，但三叉神经鞘瘤不引起内听道的扩大，这一点通过骨窗CT可以鉴别，由于该瘤生长的位置偏高，其生长方式一般以骑跨中后颅窝生长比较常见。

　　05

　　治疗

　　听神经瘤治疗策略包括手术治疗、随访观察和立体定向放射治疗，其选择取决于肿瘤分期、位置、生长速度、是否囊性变、患侧及对侧听力水平、患者年龄、全身状况和期望值等。

　　对于小于15mm的肿瘤，若担心手术风险可密切随访观察，在随访观察过程中如果肿瘤增长速度大于2mm/年，建议积极干预治疗。

　　手术治疗

　　听神经瘤最主要的治疗方式，一般来讲只要没有明显的手术禁忌症均应手术治疗，目前听神经瘤的手术已经非常成熟，要求最好在电生理监测条件下完成手术，这样可以最大限度地保护面神经功能。

　　放疗

　　立体定向放射治疗长期效果有待明确。主要适用于年龄较大、全身条件差、无法耐受手术，并且肿瘤直径大于1.5cm的患者。但是，立体定向放射治疗后肿瘤与神经粘连严重，再次手术面听神经功能保留率会降低。

　　06

　　日常

　　单发性听神经瘤病因不明，可能与电离辐射和脉冲噪声有关。因此避免不必要的辐射和脉冲噪声或许可以降低听神经瘤的发生率。对于家族中有NF2患者，需进行遗传咨询和产前诊断。该病的日常生活管理重在预防术后并发症、定期随访、促进术后恢复等。

　　专家介绍

　　专

　　家

　　介

　　绍

　　张勇

　　广东省第二人民医院

　　神经外科主任医师/学科带头人

　　南方医科大学、暨南大学及南华大学博士研究生导师

　　世界颅神经疾病医师联盟委员

　　中国医师协会首批认证神经外科专科医师

　　广东省医疗行业协会神经外科管理分会主委

　　广东省神经外科医师分会常委

　　从事神经外科临床一线工作30余年，擅长复杂的脑动静脉畸形切除、复杂的脑动脉瘤夹闭、颅底巨大复杂的肿瘤切除、颅内静脉窦旁脑膜瘤切除、垂体腺瘤经蝶窦手术、听神经瘤及三叉神经鞘瘤手术、岩斜及颈静脉孔区肿瘤切除，颅颈交界区畸形矫正、高颈段脊髓肿瘤切除、脊柱退行性病变及内固定术等。

　　专

　　家

　　介

　　绍

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　　王墨

　　副主任医师

　　医学硕士

　　广东省医师协会神经外科分会委员

　　广东省医疗行业协会神经外科管理分会委员

　　2019年在北京天坛医院神经内镜中心进修学习。擅长神经内镜技术，微创治疗垂体腺瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、脑积水、脑室内病变、脑脊液漏修补、视神经损伤，以及面肌痉挛、三叉神经痛、舌咽神经痛等疾病，对各类重型颅脑损伤及脑出血后神经促醒治疗有丰富的经验。