恶性高热，一个过去仅在书本上认识的疾病，出现在了中山大学孙逸仙纪念医院麻醉科医生的面前。

13岁男孩小梁因右耳畸形伴听力障碍需要分期手术，在首次手术过程中突发恶性高热，经历了一个多小时惊心动魄的抢救方才转危为安。近日，面对小梁的第二次手术，医生们做足了准备，幸而可怕的恶性高热未再发生。

医护团队紧急对小梁实施抢救。

术中病危紧急施救

事情要从两个月前的一次手术说起。据小梁爸爸回忆，孩子自出生起就发现右耳廓畸形。今年1月24日，在中山大学孙逸仙纪念医院耳鼻喉科诊断为“先天性右侧中外耳畸形伴听力障碍”、经完善术前检查后，小梁正式接受了第一次手术治疗。

手术顺利进行约1小时后，手术医生梁茂金副教授、陈越勃主治医师发现患儿术区肌颤明显。麻醉科胡楚文主治医师也同时观察到患儿生命体征的异常变化：不到10分钟的时间里，小梁的体温从38.1℃升至39.2℃，心率从98次/分升至122次/分，ETCO2（呼气末二氧化碳监测）从45mmHg升至103mmHg，相关指标还在持续上升。

胡楚文医师初步怀疑小梁出现恶性高热，立即停用了吸入麻醉药并以大气流量洗脱呼吸回路中的吸入麻醉药，并迅速请麻醉科副主任林道炜教授指挥抢救。手术医生经请示上级医生后，予以紧急关闭患儿术腔，积极配合抢救。

林道炜教授到场后精准快速评估了小梁的病情，同意恶性高热的诊断，随即组织进一步抢救工作，包括立即实施物理降温、纠正酸中毒和电解质紊乱、纠正心律失常、监测血糖、维持尿量等，并联系医院药学部，紧急调用恶性高热抢救的特效药丹曲洛林。

时间一分一秒地过去，小梁体温最高达到了42℃，心率最高达到168次/分。在经历约一个半小时惊心动魄的抢救后终于转危为安，各项生命体征逐步稳定下来，随后被转入ICU密切监测，渡过了恶性高热后的48小时危险期。出于安全考虑，手术和麻醉医生共同决定，建议小梁恢复后再择期手术。

患儿出现恶性高热时生命体征情况。

临床罕见发病凶险

“我从医数十年，以前都是在书本上认识这个疾病，从未真正见到过。本例患儿也是我院有记录可查的第一例恶性高热患者。”林道炜教授介绍，恶性高热是一种主要由挥发性吸入麻醉药和去极化肌肉松弛药(如琥珀酰胆碱)诱发的家族遗传性疾病，发病率约1/10000-1/250000，临床罕见。

恶性高热有多凶险？林道炜教授表示，恶性高热可以说是围术期最严重的麻醉相关并发症之一。患者通常在全身麻醉后突然出现呼气末CO2分压持续升高，且体温急剧升高，最高可达40℃以上，若治疗不及时，可迅速出现多器官功能衰竭导致死亡。

梁茂金副教授提到，小梁在病情稳定后完善了基因检测，结果显示携带有恶性高热易感基因——RYR1基因的一个错义变异，该变异被视为致病性变异。

得知基因检测结果后，小梁的家长忧心忡忡，孩子的手术还没完成，如果再次发生危险怎么办？对此，专家耐心解析道，临床上针对恶性高热的特效药为丹曲洛林，根据国内文献报道，以往由于国内缺乏丹曲洛林，恶性高热死亡率高达73.5%，但随着丹曲洛林国产化，该病的抢救成功率已明显提高。只要做好充分的手术准备，制定合适的麻醉方案，就能保证手术顺利完成。

基因检测早作预防

近日，小梁在休养两个月后再次返院接受手术治疗。通过总结第一次手术麻醉的经验，结合国内外关于恶性高热麻醉方案的最新进展，在林道炜教授的指导下，胡楚文医师为小梁设计了个性化的麻醉方案，采用全凭静脉麻醉，避免使用吸入性麻醉药及琥珀酰胆碱等有可能诱发恶性高热的药物，并做好包括恶性高热在内的各种麻醉并发症的风险预案和应急处理措施，术中严密监测生命体征变化。

历时约3个小时，梁茂金副教授为小梁顺利完成手术。术毕仅5分钟，小梁就平稳苏醒，恢复了自主呼吸，未再出现恶性高热，所有参与手术的医护人员悬着的心也终于放下了。

针对该特殊案例，林道炜教授提醒，恶性高热是一种遗传性疾病，有恶性高热病家族史的人应完善基因检测，了解自身情况。该类人群手术前一定要告知医生“我有亲戚发生过恶性高热”，让手术和麻醉医生可以提前采取适当的预防措施，将发生恶性高热的可能性降到最低。

【记者】江玲

【通讯员】张阳 林晓云 廖芳