为了纪念世界血友病联盟发起人——加拿大籍法兰克·舒纳波先生对于血友病患的贡献，以及唤起大众对血友病的正确认知，自1989年起，特别选中他的生日4月17日作为“世界血友病日”。

今年是34个世界血友病日，活动主题是“人人享有——团结合作、政策支持、共同发展”，旨在提高全社会对血友病的关注，营造群策群力、共建共享的社会氛围，通过政策普惠、服务优化，提升血友病的防治照护水平，促进人人享有可持续发展的机会。

什么是血友病？

血友病是一组遗传性出血性疾病，它包括血友病A、血友病B和血友病C三种类型。其中血友病A又称“凝血因子Ⅷ缺乏症”或“抗血友病因子A(AntihemophiliafacorA)缺乏症”。真性血友病及抗血友病球蛋白缺乏症，是传统的血友病；血友病B又称“凝血因子Ⅸ缺乏症”或“血浆凝血活酶(PIC)缺乏症”；血友病丙又称“凝血因子Ⅺ缺乏症”或“血浆凝血活酶前质(PTA)缺乏症”。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见，尤其血友病A约占85%，其次是血友病B，最少见的是血友病C。

血友病临床表现和危害

出血是本病的主要临床表现，患者终身有自发的、轻微损伤、手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后既发病，轻者发病稍晚。具体表现包括：

1.皮肤、粘膜出血。由于皮下组织、齿龈、舌、口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位，幼儿多见于额部碰撞后出血或血肿，但皮肤、粘膜出血并非是本病的特点。

2.关节积血是血友病 A 患者常见的临床表现。常发生在创伤、行走过久、运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩、腕关节等处。

3.肌肉出血和血肿在重型血友病 A 常有发生，多在创伤、肌肉活动过久后发生，多见于用力的肌群。

4.血尿。重型血友病 A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿，多无疼痛感，亦无外伤史，但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。

5.假肿瘤。（血友病性血囊肿）囊肿可以发生在任何部位，多见于大腿、骨盆、小腿、足、手臂与手，也有时发生于眼。

6.创伤或外科手术后出血。各种不同程度的创伤，小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。

7.其他部位的出血。比如：消化道出血，可表现为呕血、黑便、血便或腹痛，多数患者存在原发病灶如胃，十二指肠溃疡；咯血多与肺结核、支扩等原发病灶有关；鼻衄，舌下血肿通常是血友病 A 患者口腔内损伤所致；舌下血肿可致舌移位，若血肿向颈部发展，常致呼吸困难；颅内出血常是血友病患者的死因。

血友病如何遗传？

假设：

①男性患者与正常女性婚配，所生男孩均正常，而女孩均为传递者。

②女性传递者与正常男性婚配，所生男孩可为血友病患者，也可以是正常，而女孩一半为传递者，一半为正常。

③患病男性与传递者女性婚配所生男孩患病的概率为50%，也就是说所生的男孩约有1/2为正常，所生女孩中，可有血友病，也可有传递者。

血友病患者日常注意事项

1.坚持锻炼。强壮的肌肉有助于防止关节问题及自发性出血（不明原因的出血）。

2.切忌服用阿司匹林。阿司匹林（乙酰水杨酸）会导致更多出血，其他药物也会影响凝血，服用前务必咨询医生。

3.避免肌肉注射。肌肉注射可能会引起疼痛出血，而接种疫苗对于血友病患者来说是重要且安全的，大多数药物应采用口服或静脉注射，而不是肌肉注射。

4.保护牙齿。避免牙科疾病，牙科注射和手术会引起严重的出血。

5.学习基本急救方法。尽快用急救方法处理出血，很小的缺口、擦伤和瘀伤通畅并不危险，急救措施已经足够。

6. 优生优育。因本病属一种遗传性疾病，故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理，若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠，以减少血友病患者的出生率。

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供稿：潘利英

编辑：何冠琏

校对：王为

审核：罗水光、吴礼文