肝豆状核变性又称【Wilson病】

(Wilson's disease，WD)

是因铜转运ATP酶β

（ATPasecopper transportingbeta，ATP7B）

基因突变而导致的铜代谢障碍性疾病

WD可在任何年龄段发病，但以儿童、青少年多见。

本病在世界范围的患病率为0.25/10000-4/10000，ATP7B突变基因携带者约为1/90。

肝豆状核变性患者可以出现肝脏损害、神经系统受累，还可以出现眼部病变、肾脏损害、骨关节病等多种临床表现。

由于肝豆状核变性是铜蓄积性疾病，目前主张肝豆状核变性患者每天饮食中铜的含量不超过1～1.5mg。

通过低铜饮食，可以减少铜的摄入、促进铜的排出，防止病情反复，巩固治疗疗效。

目前国内外的多项研究表明，药物治疗联合低铜饮食治疗肝豆状核变性症状前个体，可以控制铜积累对靶器官的损害。

那么在日常生活中，肝豆状核变性患者有什么饮食禁忌呢？

下面我们来了解下，常见食物的含铜量。

常见的含铜量高的食物包括：

肥猪肉、各类动物内脏和血、小牛肉、乌贼、鱿鱼、贝壳类和虾蟹类

此外，各种豆类、坚果类和菌类、猕猴桃、巧克力、可可、咖啡、荠菜、菠菜、油菜、芥菜、龙须菜、樱桃等食物含铜量都高。

在日常生活中，尽量避免食用上述含铜量高的食物。

铜量较高的食物包括

牛羊肉、鸡蛋、香菜、茄子、香蕉、荔枝、芋头、糙米、标准面、马铃薯和蜂蜜等等

此类食物在日常生活应限制食用。

适宜患者日常食用的食物有

牛奶、蛋清、精白米、面、萝卜、藕、苤蓝、芹菜、小白菜、瘦猪肉、瘦鸡鸭、葱、桃子、苹果、桔子、砂糖等。

其中，牛奶不仅含铜量低，长期服用有轻度排铜效果。

除了低铜饮食外，我们还建议禁止使用铜制的器具烹饪食物，尽量选择摄入高蛋白、低脂肪的食物，注意补充维生素和钙。

当然，肝豆状核变性病友除了健康饮食外，还需要定期到肝病门诊就诊、规范检测和治疗。

参考文献

1、中华医学会神经病学分会神经遗传学组.中国肝豆状核变性诊治指南2021.中华神经科杂志.2021.54(4):310-319

文图 | 肝病中心 林梓梁

审核 | 肝病中心 陈铿