今年12岁的男孩小高自幼就发现自己与其他小朋友的不同——双侧本该生长耳朵的部位空空如也，他的耳朵“丢了”!这一天生的缺陷不仅造成耳朵外观的畸形，也让他失去了正常的听力，影响语言和智力发育。

近日，小高和家人慕名来到中山大学孙逸仙纪念医院就医。该院耳鼻咽喉科副主任陈穗俊教授团队为他实施了国内首例自体肋软骨耳廓再造同期新型骨导助听装置植入手术。术后看到自己拥有了漂亮的耳朵，一个月后正常开机就能和其他小朋友一样听到声音，小高露出了开心的笑容。

小高自幼没有双耳。

同时解决畸形听障

陈穗俊教授介绍，外中耳畸形是我国最常见的先天缺陷性疾病之一，国内发病率约5.18/10000，常累及耳廓、外耳道、中耳，甚至造成内耳畸形。临床上，合并外耳道闭锁或中耳畸形者较多见，约50%的患者合并颅面畸形，男性明显多于女性，多见家族遗传。

目前，中外耳畸形的治疗主要分耳廓整形和听力重建两部分。听觉在早期言语及认知发育过程中发挥着重要作用，严重的外中耳畸形直接影响儿童听觉言语发育，甚至影响儿童及青少年的情感和心理发育，因此早期听力干预对患儿至关重要。

对于小高这样的双侧中外耳畸形合并中耳发育不良的患者来说，亟需提高听力来恢复正常的学习生活，这意味着，要将传统术式的Ⅰ期和Ⅲ期同时完成，即同期手术重建外形和重塑听力，同时解决两个难题。

优化方案三期手术

据了解，按照常规，中外耳畸形手术通常分2-3期完成，第Ⅰ期皮下耳廓支架直埋；第Ⅱ期立耳，塑造耳廓的立体外形；如果中耳发育条件允许，可以在Ⅲ期进行中外耳成形手术，重建听力，如果中耳发育不良还可以选择各种听觉植入方式以提高听力。

这种方法由于不需要埋置皮肤扩张器，治疗周期短，一侧的耳廓再造一般2-3次手术就可以完成，每次手术后3-5天就可以出院，两次手术间隔6个月，手术间隔期间患儿可以正常上学、工作，是在全球范围内应用最多、最普遍的方法。

同期手术完成畸形修复和听力重建，这就对手术方案提出了极高的要求。陈穗俊教授经过严格的术前评估和详细的方案讨论，创新性地改进了手术方式：在进行左侧Ⅰ期耳廓再造的同时，在右侧预留耳廓再造皮瓣的后方植入新型骨导助听装置；半年后进行左侧Ⅱ期耳廓再造的同时，进行右侧Ⅰ期耳廓再造，一年后进行右侧Ⅱ期耳廓再造。小高双侧耳廓再造和听力重建原本需要6期手术，如今只需3期手术就可以完成，用时最短，损伤最小。

术中耳廓整形雕刻。

术后一月找回声音

陈穗俊教授介绍，相比中外耳成形手术后再狭窄和听力效果不持久等问题，骨导助听装置手术简单易操控，手术并发症少，术后护理简单，且长期随访听力效果稳定。此次为小高植入的Baha Attract骨导助听装置作为最新型的骨传导干预手段，不用穿透皮肤，磨骨范围小，属于微创手术，无需特殊创口护理。术后一个月开机将明显提高患儿听力。这也是国内首例将Baha Attract骨导助听装置植入与自体肋软骨耳廓再造手术同期进行。

专家团队为小高左侧进行耳廓整形，右侧植入Baha Attract骨导助听装置。

发现孩子有中外耳畸形，什么时候手术治疗最合适呢？陈穗俊教授表示，等孩子长到6-8岁，身高满1.2米，胸围达55厘米，就可以安排手术了。孩子6岁前如果由于听力欠佳而影响日常生活，可以给他们佩戴骨导助听器，以免听力缺失影响孩子的语言和智力发育。

【记者】江玲

【通讯员】张阳 黄睿 张雪媛