刘女士今年45岁，是一位母亲、妻子和女儿。她没有想过，自己竟然被一种连名字都念不上来的罕见病缠绕了前半生。

近日，中山大学孙逸仙纪念医院心血管外科一区主任杨艳旗教授团队在心血管内科、心脏超声室、放射科、麻醉科、手术室等科室的密切配合下，采用全球独创的全新手术方式，成功为患有左冠状动脉起源于肺动脉（Anomalous Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery，简称ALCAPA）综合征的刘女士进行冠脉左主干解剖重建，恢复冠状动脉及心肺大血管正常生理和解剖结构。刘女士术后恢复良好，已顺利出院。

医生团队在做手术。

患者一般活不过一岁

什么是ALCAPA综合征？

这是一种罕见的先天性冠状动脉畸形，患者的左冠状动脉连接于肺动脉，右冠状动脉起源于主动脉。其发生率为三十万分之一，如未及时诊断和治疗，90%的婴幼儿患者成活不超过一年。婴幼儿期多表现为心力衰竭，极少数患者可平安渡过儿童时期，长大成人；而成年患者的常见首发症状为猝死，一旦发病就十分凶险。

从上世纪80年代开始从医的杨艳旗，是瑞典及欧共体心胸外科专科医师执照持有者、瑞典林雪平大学专家级医师并获终身职位。即便阅历丰富如他，也是第一次碰上“活蹦乱跳的”冠状动脉起源异常综合征成年患者。中山大学孙逸仙纪念医院历史上也是首次确诊这一综合征。

身为罕见病患者，刘女士在确诊前却并不知道自己的特殊。“小时候父母说过我有先天性心脏病，说长大了就会慢慢好了，我也就没有过多关注。直到近几年，活动后有明显心慌、气促的现象，我才想到就医。”

心脏彩超检查及心脏冠脉CT血管造影检查确诊刘女士为ALCAPA综合征，如不经手术矫正，猝死发生率极高。在病魔面前，刘女士有过挣扎，既担忧自己的身体会每况愈下，但又不愿承担开胸手术的风险，感受到自己放不下的家庭责任。经过近一年的考虑，加上亲人的支持，刘女士终于决定进行手术。

杨艳旗手绘的素描图。

十余张手绘图画出全球独创术式

因该病例极为罕见，尚无成熟和公认的治疗方案作为参考。杨艳旗和心血管外科副教授曾宽及团队查阅了全球范围内发表的相关文献，发现既往报道过的手术方式应用在刘女士身上都存在不同弊端。

为制定安全有效的治疗方案，该病例在由中华医学会心电生理和起搏分会候任主任委员、广东省医学会心血管病学分会主任委员、中山大学孙逸仙纪念医院心血管内科主任王景峰等多位专家参加的心血管内科、心血管外科、心脏超声及放射科等多学科讨论会（MDT）上经行充分讨论，确定了最理想的重建正常生理和解剖的治疗方案。

杨艳旗手绘的素描图。

为了减少对身体其他部位的影响，并保证远期的治疗效果，杨艳旗和团队定下了手术的独创思路——用刘女士有病变的肺动脉血管为材料，通过剪裁，缝制一个直径10毫米、长约25毫米的动脉管道，重建冠状动脉；再用一段大口径的人工血管来重建肺动脉。

杨艳旗手绘的素描图。

“每个心脏外科医生脑中，都有一个立体的心脏模型。”方向确定后，杨艳旗开始着手研究细节。他手绘了十余张素描图，向团队成员讲解手术步骤。随后，大家用纸搭出模型，确定手术设计的可行性，并用人工血管反复演练。

经过6个多小时的努力，刘女士的手术按术前设计方案顺利完成，围术期平稳过渡。手术后各项检查均显示心肌缺血和心脏功能较术前显著改善、重建的左主干结构和功能正常。术后，刘女士康复良好，已于25日顺利出院。

【记者】钟哲

【通讯员】张阳 李婧雯 曾宽