5月13日

佛山市医保局发布了

《佛山市罕见病医疗救助药品、治疗性食品

及医疗机构目录（2021版）》

（以下简称《目录》）

自6月1日起正式施行

其中，新增佛山市第二人民医院为罕见病医疗救助机构

专业指引

《目录》是经过广东省罕见病学专门机构评审确定的，有助于罕见病患者了解在广东省内可以到哪些医疗机构进行诊治，哪些药品、治疗性食品能够纳入医疗救助范围，有助于解决罕见病诊断难和保障不足的问题。

就医便利

《目录》新增了佛山市第二人民医院作为佛山市血友病医疗救助医疗机构，进一步提高我市户籍血友病患者市内就医的便利性。

血友病知多D

你是否知道，当我们肆意玩耍时，有一些人却得时刻注意着，不要让自己磕碰到——生活中不小心的受伤就可能导致血流不止，身体如玻璃般“易碎”。他们是血友病患者，也因此被称为“玻璃人”。

什么是血友病？

血友病是由于凝血因子 VIII或IX缺乏所致的一种先天性的遗传性出血性疾病。

分为A型血友病和B型血友病， A 型血友病比 B型血友病更为常见。

01、A型血友病（也称为血友病甲）

X 性连锁隐性遗传。缺乏 Ⅷ 因子。进而影响患者的凝血功能，导致患者发生关节腔、内脏以及肌肉的出血这一类疾病。是临床上最常见的血友病。

02、B型血友病（也称为血友病乙）

是伴性遗传缺乏 Ⅸ 因子，其特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，出血症状较A型血友病轻。

03、C型血友病（也称为血友病丙）

常染色体隐性遗传缺乏 Ⅺ 因子。这种类型是血友病中较少见的，且男女均可患病，这一点和血友病甲，血友病乙是不同。

血友病的症状

血友病最主要的表现是出血，其特点是延迟、持久的、缓慢的渗血，急性大出血较少见。尤其是轻度外伤、小手术（包括拔牙）、磕碰后，常常出血不止，但有很多情况下会表现为无任何诱因、自发性的出血，如牙龈渗血、关节红肿等。

血友病是否会出现临床症状或是否会出现出血，主要取决于正常的凝血因子水平。

①当凝血因子活性水平达正常的 5％～40％ 时（轻型血友病），不会出现自发性出血，但手术或外伤时，可异常出血；

②当凝血因子活性水平达正常的 1％～5％ 时（中型血友病），偶然可见自发性出血，手术或外伤时可有严重出血；

③当凝血因子活性水平小于正常的 1％ 时（重型血友病），可出现典型的肌肉或关节自发性出血。

血友病能预防吗？

①由于血友病是隐性遗传病，对于已经知晓自身为携带者或是患者的育龄夫妇，可通过产前诊断进行基因检测，看胎儿是否健康。

②在婴幼儿时期，如果孩子在验血检查时，拔针后出现渗血不止，以及不经意受到轻微磕碰后皮肤出现青肿等这类情况，就要提高警惕。

③加强宣教，将疾病的性质、防治知识及注意事项向患者、家属、学校及单位宣教，使他们能正确认识和对待疾病并和医务人员密切合作，避免创伤及剧烈活动，鼓励适当体力活动。

部分资料来源 | 佛山市医疗保障局

佛山市第二人民医院全媒体团队出品