腹腔内长巨大肿物

听到这个检查结果

无论是谁都会紧张焦虑

想要马上手术切除

但医生竟不建议立即手术

究竟是为何？

佛山的何女士半年前因为“腹胀、腹痛不适1月”来佛山市第二人民医院胃肠外科邱磊主任门诊就诊。

      那时，检查发现她左侧腹部膨隆，可触及大小约12*10cm大小质硬肿物，就像一个大火龙果，不易推动。完善腹部CT及病理活检提示胃肠道间质瘤。

一听是令人色变的肿瘤，何女士及家人顿时紧张焦虑起来。

“邱主任，这个病能马上做手术吗？”他们希望立刻把这个坏东西切掉。

对于巨大肿瘤，手术切除确实是一种常规做法，但是经过仔细的体格检查及阅读病理资料， 邱磊主任却不建议手术。

“这是一种胃肠道最常见的间叶组织来源肿瘤，起源于Cajal 间质细胞，占全部胃肠道恶性肿瘤的1%-3%，名字叫胃肠道间质瘤。考虑肿瘤较大，手术风险大，难以达到根治目的，建议先行靶向治疗，待肿瘤缩小，时机成熟后可再行手术切除。”

何女士接受了他的建议，转而接受靶向治疗。

近日，经过半年的靶向治疗后，通过腹部CT扫描发现，何女士腹部肿物已经缩小至4*3cm。邱磊主任团队认为目前时机成熟，为何女士施行了腹腔镜胃肠间质瘤切除术。 

肿瘤居然能等缩小了再手术切除？

这样做到底有什么好处？

想知道到底是怎么回事

咱们先从胃肠间质瘤说起！

什么是胃肠间质瘤（GISTs）？

指原发于胃肠道、大网膜和肠系膜的c-KIT(CD117，干细胞因子受体)染色阳性的梭形细胞或上皮样细胞的一组间叶源性肿瘤。以前由于对该病的认识不深，常常被认为是平滑肌瘤、平滑肌肉瘤等。现在已经通过免疫组化和基因检测把它们区分开来，甚至还通过基因检测分为许多亚型。GIST的男性发病率略高于女性，并且于任何年龄均可发生，以50-60岁多见，整体发病率约10-20／10万。但是，胃肠道间质瘤的病人20-30%是恶性的。中老年人中多见，大体病理表现为肿瘤直径2～20cm不等，境界清楚质硬肿块，囊性或实性，也可伴有坏死及黏液变性。

胃肠道间质瘤的发生部位

从胃肠间质瘤的名字就可以发现，它既可以发生在胃部，也可发生在肠道如小肠、直肠等部位，实际上，它出现在消化道的任何部位都是有可能的。其中，发生于胃的约占60%-70%，小肠占20%-30%，而结肠和直肠约占5%。值得关注的是，胃肠道间质瘤不仅发生于消化道，在消化道之外的部位如肠系膜、网膜、女性阴道和男性前列腺均可发生。

胃肠间质瘤的诊断

胃肠间质瘤早年长期被误认为是平滑肌瘤或神经源性肿瘤而延误诊断。目前还没找到明确病因，但有研究发现90%的胃肠道间质瘤的发生与c-kit或PDGFRA基因突变有关，因这两个基因突变会导致细胞异常增殖和生长。随着对胃肠道间质瘤的不断深入研究，其他一些基因的改变也会导致胃肠间质瘤，包括SDH，NF-1，BRAF，RAS，NTRK等。不过，也有学者认为胃肠道间质瘤可能与遗传因素、饮食习惯有关。胃间质瘤是一种交界性肿瘤，一般分为低度恶性和高度恶性。目前，病理诊断仍然是金标准，其恶性程度取决于肿瘤大小及有丝分裂指数来评估。

胃肠道间质瘤危险程度评估：

肿瘤直径d(cm)		<2	2-5	5-10	>10
个/50HPF	<5	很低危	低危	中危	高危
	6-10	中危	中危	高危	高危
	>10	高危	高危	高危	高危

注：50HPF(HighPowerField)为50个高倍镜视野

由于胃肠间质瘤的症状又是非特异性的，也没有明确的肿瘤标志物，并且大部分病变即使胃镜检查亦无法发现或明确诊断。因此，对于目前来说，想要预防胃肠间质瘤，还真无从下手。但好在针对c-kit或PDGRRA基因阳性的胃肠间质瘤患者，临床上已有很多靶向药物用于治疗，提高了临床治疗的精准性。

如何治疗？

1. 该病主要治疗手段仍为手术切除

部分<2cm的胃肠间质瘤可在医生指导下随访观察，在随访中发现肿瘤变大者，应在发现后及时手术。对于可行手术方式主要采用胃楔形切除术。该手术方式适用于肿瘤位于胃底、胃体部位，且肿瘤突出于浆膜，肿瘤直径在1.0cm～3.0cm。完全彻底的根治性手术是原发性胃肠间质瘤的首选方法。大约70%-80%的原发无转移的胃肠间质瘤能够实行根治性治疗，能否性根治性治疗是影响患者预后的重要影响因素。目前，该手术方式结合腹腔镜微创手术，能够很好地缩短患者住院时间及术中感染出血风险，一定程度可以减少住院产生的经济费用，该手术方式逐渐受到患者的青睐。

对于发现时肿瘤体积较大，初次手术难以根治的患者，如肿瘤侵犯其他脏器或腹膜，若手术可能会损伤胰腺、十二指肠等，术后并发症较多，此类患者则可选择术前靶向治疗，期待肿瘤缩小再行手术。这样手术损伤小，说并发症发生率也低，同时又能将肿瘤切除干净。何女士术前进行了半年的靶向治疗，肿瘤有原来的12cm缩小到4cm，赢得了手术宝贵的手术机会。

2. 根据基因检测结果以及术后危险度分级制定下一步治疗

临床上，中高危胃肠间质瘤患者以发生转移，因而推荐这部分患者进行术后靶向治疗。特别是90%左右的胃肠间质瘤患者存在c-kit或PDGFRA基因突变，此类患者对靶向药物敏感，而对常规化疗药物不敏感。胃间质瘤的中危患者一般推荐靶向治疗1年时间，非胃的中危患者辅助治疗时间为3年。不过，邱磊主任提到，不管是低危还是其他危险度的患者，均需要定期随访，因为低危和很低危的患者在长期随访的过程中也会发生复发或转移。

胃肠间质瘤复发了，该怎么办呢？

邱磊主任介绍，胃肠间质瘤患者首诊时，已有15%-20%合并转移；而局限性GIST术后总体复发率约为50%。复发转移通常表现为肝转移和（或）腹腔种植转移；其他部位或脏器转移较少见。因此，对于复发或转移的病人，首选以伊马替尼为代表的靶向药物治疗。伊马替尼、舒尼替尼和瑞戈非尼的治疗靶点包括c-kit和PDGFRA基因所编码的蛋白质，应用于无法手术切除或者复发转移性胃肠间质瘤患者中，可很好的控制肿瘤，而且只要药物治疗后肿瘤没有增大，患者都可从药物治疗中获益。不过，具体的治疗方案应经过多学科讨论后制定，兼顾安全、改善症状和增加生存获益。

当然，对于药物控制良好的胃肠间质瘤患者，若肿瘤缩小，经评估后可行二次手术治疗。手术可降低肿瘤负荷，提高靶向药物的疗效，改善患者的预后。不过，此类患者术后仍需要进行靶向治疗来控制肿瘤生长。

最后，邱磊主任提到，随着科技的不断进步以及新药上市，今后会有越来越多靶向药物用于精准治疗胃肠间质瘤，让患者更多获益。

★邱磊★

邱磊

胃肠外科主任

主任医师

毕业于中山医科大学6年制全英班临床医学专业。是岭南名医、佛山好医生、二医好医生获得者，是佛山地区最早开展腹腔镜微创手术治疗胃、结直肠恶性肿瘤的专家，特别擅长胃肠道肿瘤（胃癌，结肠癌，直肠癌、间质瘤）腹腔镜和开腹根治手术，综合运用各种治疗手段如手术、术前术后放化疗、靶向治疗、腹腔热灌注化疗、微波消融等个体化治疗每一位患者，对肛肠良性疾病如：痔疮，复杂肛瘘，肛裂，便秘、直肠脱垂诊断和手术有较深的造诣。手术例数在佛山地区名列前茅，至今完成胃、结直肠癌肿瘤腹腔镜及开腹手术达3000例，20多年从医生涯中一直是兢兢业业、视患者如亲人，精益求精，作为学科带头人，一直坚持学习新理论、新技术，紧跟学科发展，把最新、最优的医疗技术治疗每一位患者，带领科室从小肛肠外科做成佛山地区知名的胃肠外科。在核心期刊发表论文20余篇，承担省、市厅级科研课题5项，获得佛山市科技局三等奖一项，曾多次到北京，上海，广州，香港，台湾，澳洲等地进修学习交流。

【佛山市第二人民医院胃肠外科】

胃肠外科是普通外科重要组成部分，是佛山市重点学科，现在科室能够完成30多种腹腔镜胃、小肠、结肠直肠手术，几乎包括所有的胃肠外科肿瘤及良性疾病：如：腹腔镜下胃癌D2手术如远端胃、近端胃、全胃切除、巨大胃间质瘤切除；结直肠肿瘤如：扩大右半结肠切除、左半结肠切除术、横结肠癌根治术、乙状结肠癌根治、直肠癌超低位保肛手术、腹腔镜全直肠系膜切除联合经括约肌间切除术（TME+ISR）、腹部无切口直肠癌低位切除经肛门拖出结肠肛门吻合术、腹腔镜下腹会阴联合直肠癌根治术（miles），腹腔镜下全结肠直肠切除术、腹腔镜下直肠癌柱状经腹会阴切除术（ELAPE）、TaTME治疗超低位直肠癌极限肛新术式、 腹腔镜下肠道间质瘤切除、腹腔镜阑尾切除术、腹腔镜下肠粘连松解术，便秘微创手术，痔疮微创手术，输液港植入术等等，除此之外，紧跟国际诊疗模式，我院胃肠外科是中华结直肠癌MDT联盟单位，在胃肠道肿瘤综合治疗上开展MDT肿瘤诊疗模式，如术前新辅助化疗、术后辅助化疗及精准的靶向治疗、腹腔热灌注化疗、微波消融术及中医中药治疗，让每位患者得到最新、最好、最合理的治疗。科室开设胃、小肠、结直肠肛门外科、便秘外科等专业，拥有国内知名领衔的专业技术队伍，医护团队团结奋进、蓬勃向上。科室技术力量雄厚，现拥有教授、主任医师2名，副教授、副主任医师4名，主治医师2名，博士、硕士研究生3名，副主任护师及造口师3名，护士30余名。

胃肠外科每年均参加国内高质量的学术讲座，手术视频屡屡获奖，医疗及护理团队精益求精，追求高超的医疗技术及尽心的医疗护理服务吸引患者，专业水平在省内同行中处于领先的地位。

护理服务吸引患者，专业水平在省内同行中处于领先的地位。

供稿丨胃肠外科　罗兵

佛山市第二人民医院全媒体团队出品