12岁的小艾托腮趴在病房窗台上，冬日暖阳下，隐约可见一只扑朔的蝴蝶正展翅贴合在她泛红的脸颊上。4年前，8岁的小艾面部开始出现没有症状的红斑，但并未引起父母的重视。随着小艾进入青春期，体内的雌性激素迅猛上升，久治不愈的高烧接踵而来。在随后2年里，小艾接连出现腔积液、肺炎、肾功能衰竭等严重症状，甚至有几次抽筋昏迷，进入危重症状态。身处县城的小艾父母，怎么也想不到，自己的孩子在辗转治疗多个科室后，最终被诊断为系统性红斑狼疮，这张诊断书，足足迟来了3年。

儿童系统性红斑狼疮易误诊

系统性红斑狼疮（SLE）是一种复杂的慢性自身免疫性疾病，以多脏器受累为主要特点。儿童系统性红斑狼疮（pSLE）特指在18岁之前发病的SLE ，由于常缺乏典型临床表现，现有分类工具对于早期、轻症、不典型SLE病例或其他一些自身免疫性疾病患儿，易漏诊或误诊 ，65.2%的青春期SLE患儿超过6个月才得到确诊 。

目前我国约有6万狼疮患儿，有数万名儿童和小艾一样正遭受着系统性红斑狼疮的折磨，不得不休学，常年往返于家与医院之间，面临着个子长不高、感染、器官损害等打击，有时一个普通的感冒就可能将病人送进ICU。

广州市妇女儿童医疗中心免疫性疾病科曾华松教授指出：“与成人SLE相比，儿童SLE患者往往具有起病更急、病情更重、病程更迁徙、肾脏及神经系统受累更严重的特点 ，疾病对儿童生长发育、学习以及心理可产生很多不利的影响。转观当下，社会及家长对于疾病的认知不足，让孩子错过了最佳的诊治时间，同时，由于基层医生和专科医生的数量不足、认知不够，致使很多患儿出现漏诊、误诊的情况。此外，众多狼疮患儿家长对于孩子疾病的长期规范管理没有引起足够重视，不谨遵医嘱致使患儿疾病复发，而每一次复发对于患儿的伤害都是更加严重的。”

贝利尤单抗获批助力创新治疗

2020年12月，贝利尤单抗（商品名：倍力腾）新适应症获得国家药品监督管理局（NMPA）批准，用于在常规治疗基础上仍具有高疾病活动的活动性、自身抗体阳性的系统性红斑狼疮（SLE）5 岁及以上患者。此次儿童适应症的获批，使得贝利尤单抗成为我国首个且唯一一个覆盖儿童及成人SLE治疗的生物制剂。

曾华松教授介绍：“过去30年，儿童狼疮的治疗主要依靠激素和免疫抑制剂，虽然帮助了不少患儿第一时间稳定住病情，可激素只是‘搭桥’，并不适合长期大剂量的使用。直至今日，依旧有不少基层医院对狼疮患儿使用大剂量的激素治疗，长此以往，向心性肥胖、高血压、高血糖、感染、骨质疏松等都会影响患儿生长发育。此次贝利尤单抗儿童适应症的获批，为狼疮患儿带来了新的治疗选择和希望，将有助于缓解患儿疾病症状或维持低疾病活动，减少疾病复发，减少激素用量，从而减轻器官损伤，让孩子不缺席未来人生的重要时刻。”

曾华松教授同时寄语狼疮患儿的家长，孩子的生命健康、生活品质是最重要的，在日常生活中，不要给孩子过多学业压力，应该给予孩子更多心理抚慰和鼓舞，帮助他们长期规范治疗是孩子“战狼”的重要武器。

【记者】严慧芳

【实习生】张瑞铉