近日，我院先后接诊了两例特殊案例

股骨干弯曲畸形

就像牧羊人的手杖

这种病在国内发病率仅为10-30/100万

手术复杂

幸而骨病专科（骨十四科）利用3D技术

为患者实现精准复位

这到底是什么病？

3D技术在治疗上有何优势呢？

少女股骨畸形弯曲

先进技术助精准治疗

18岁女孩小王，日前因“撞伤致左大腿畸形肿胀、疼痛伴功能障碍2天”到我院就诊，完善检查后提示左股骨上段病理性骨折，呈牧羊拐杖样的改变。

骨病专科主任劳永锵教授接诊后，考虑为骨纤维异常增殖症。由于患者的患肢已短缩畸型，并出现肢体功能障碍，需要手术治疗予以恢复。“考虑到小王正处于青春期，手术应尽可能恢复其肢体长度，并为患肢提供足够的强度和稳定性。”

由于小王左股骨弯曲畸形明显，复位难度较大。劳永锵教授带领团队利用我院先进的3D打印技术，模拟小王患肢状态和骨折复位状态，精准计算股骨的长度和弧度，系统设计出手术方案。术中，医护人员按照手术方案，首先为患者截骨矫形，并在3D技术的支持下确定髓内钉的最佳进针点，为患者进行髓内钉固定。术后复位达到了预设效果，实现了患者双下肢等长，手术效果令人满意。目前小王已经顺利出院，进行居家康复，将定期回院复诊。小姑娘对今后恢复良好的外观形象和肢体功能，充满了信心。

（图A、B：术前X片；图C：左股骨复位前的三维模型；图D：左股骨复位后的三维模型；图E：计算机模拟下髓内钉位置；图F：术后X片）

劳永锵表示，有3D技术的加持与术者精湛手法的配合，这类复杂手术更能实现精准治疗，缩短手术时间，减少手术创伤。而该科接诊的另一位同类疾病患者也在接受手术治疗后恢复良好。

术前3D模型，规划手术方案

“牧羊人手杖征”到底是啥病？

劳永锵介绍，“牧羊人手杖征”为骨纤维异常增殖症患者的负重长骨（尤其是股骨）出现弯曲畸型，因其X光片表现形似牧羊人手杖而得名。这个病又称为骨纤维结构不良，是一种发生于骨髓内的良性骨纤维组织病损，属于先天性非遗传病，目前病因不明，多认为与先天骨发育异常、骨形成障碍和内分泌紊乱等因素有关。

该病相对罕见，在我国发病率约为10~30/100万，多见于儿童和青少年等人群，好发在股骨、胫骨等长骨部位，还多发生于颅面骨、肋骨、骨盆，也可发生在手和脊柱等。临床上可分为单骨型、多骨型和McCune-Albright综合征（McCune-Albright syndrome，MAS）。

该病早期可无临床症状，但随着病情进展，会出现疼痛、骨骼畸形、骨折等症状及体征。其中，多骨型骨纤维异常增殖症的典型畸形就是发生于股骨近端的“牧羊拐样”畸形。若属于MAS综合征，除了骨骼受累以外，还可见皮肤呈咖啡斑色素沉着改变、性早熟、甲状腺病变或甲亢、生长激素过量、新生儿皮质醇增多症、低磷血症等骨骼以外的病变表现。

劳永锵表示，不同的分型有着不一样的治疗方案，并非所有患者都要手术。“由于该病为自限性疾病，对于无症状患者，可予以严密观察，预防病理性骨折发生，并嘱咐患者定期复查。如为多骨型骨纤维异常增殖症，需行内分泌相关检查，早期诊断并治疗伴随的内分泌疾病。”此外，双膦酸盐类药物是治疗骨纤维异常增殖症较常用的药物，另外也有研究报道地诺单抗对骨纤维结构不良也具有一定的治疗作用。至于手术主要用于纠正畸形、预防或稳定骨折，通过彻底清除病灶、截骨矫形、内固定术等方法，增强受累骨的强度，达到减轻患者症状和恢复肢体功能的目的。

劳永锵提醒，当儿童和青少年等人群出现股骨等部位疼痛不适、畸型等情况，应及时就诊，明确诊断。

作者：莫宗权，张键怡

佛山市中医院全媒体团队出品

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