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　　导   读

　　2018年9月1日ATS/ERS/JRS/ALA联合发布最新特发性肺纤维化（IPF）诊断指南“Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline”（Am J Respir Crit Care Med. 2018 Sep 1;198(5):e44-e68）。较2011年指南，该指南重要更新之一强调外科肺活检（SLB）在IPF诊断中的重要地位：对于胸部高分辨率CT（HRCT）表现为很可能UIP、不确定UIP或其它ILD诊断的间质性肺疾病（ILD）患者推荐进行SLB检查； 而经支气管镜肺活检（TBLB）和经支气管镜冷冻肺活检（TBLC）对于该类人群的诊断意义需要更多循证学依据支持。

　　在更新指南中，引用了来自于中国学者的两篇文献，均为广州呼吸健康研究院间质性肺疾病罗群教授团队研究成果。这也是首次中国学者文章获得全球IPF诊疗指南引用。

　　特发性肺纤维化（IPF）

　　为一种病因不明的慢性进行性纤维化性间质性肺炎，属于呼吸内科疑难病范畴。IPF多见于中老年男性，其胸部高分辨率CT（HRCT）和肺组织病理学表现为普通型间质性肺炎(UIP)，肺功能主要表现为限制性通气功能障碍。IPF起病隐匿，主要表现为干咳、进行性劳力性呼吸困难，大多数患者双下肺可闻及吸气末Velcro啰音。IPF是一种罕见病，北美和欧洲IPF发病率为3～9例/10万人年，南美洲和亚洲发病率低于4例/10万人年。我国IPF发病率资料缺乏，但IPF患者病例数呈逐年升高趋势。本病临床病程多样，预后不良，中位生存期仅为3～5年，被称为不是肿瘤的肿瘤。

　　目前IPF抗纤维化治疗药物（尼达尼布和吡非尼酮）仅能延缓肺功能下降速度，不能逆转IPF患者肺纤维化。终末期IPF患者可选择肺移植，但肺移植仍面临诸多问题：如供体来源困难、费用昂贵等。因此提高IPF诊断率，实现IPF早诊断、早治疗显得尤为重要。

　　美国胸科学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）和拉丁美洲胸科学会（ALAT）近期更新了IPF诊断指南。

　　2018 ATS/ERS/JRS/ALAT IPF诊断新指南将临床怀疑IPF的不明原因间质性肺疾病（ILD）患者胸部HRCT分为四类：确定UIP、很可能UIP、不确定UIP和其它ILD诊断。较2011年指南，该指南重要更新之一强调SLB在IPF诊断中的重要地位：对于胸部HRCT表现为很可能UIP、不确定UIP或其它ILD诊断的ILD患者推荐进行SLB检查（图1），其中引用了一篇中国学者发表的关于电视辅助胸腔镜外科肺活检（VATS）的文章作为证据之一[2]；而纤维支气管镜肺活检（TBLB）和纤维支气管镜冷冻活检（TBLC）对于该类人群的诊断意义需要更多循证学依据支持，另一篇来自于中国学者的TBLB文献被引用[3]。上述两篇文献均为广州呼吸健康研究院间质性肺疾病罗群教授团队研究成果。这也是首次中国学者文章获得全球IPF诊疗指南引用。

　　图1 IPF诊断流程

　　广州呼吸健康研究院钟南山院士、陈荣昌院长、李时悦副院长等一直非常重视间质性肺疾病团队的工作。罗群教授等团队成员多年来致力于间质性肺疾病诊断和治疗及其临床研究。特别重视病因诊断对于ILD治疗方式的选择和预后判断的具有重要意义。ILD诊断需要“临床-影像-病理”多学科讨论（MDD）。其中肺组织病理结果对于建立特异性诊断往往具有重要的意义。该团队与气道介入病学团队、胸外科团队紧密合作，每年开展电视辅助胸腔镜外科肺活检（VATS）100余例。近年来开展经支气管镜冷冻肺活检超过100多例。同时与呼吸病理中心、影像科形成MDD团队，开展与国际著名学者的联合查房和研究，努力提升ILD的诊治与研究能力。

　　参考文献：

　　1. American Thoracic Society, European Respiratory Society, Japanese Respiratory Society, and Latin American Thoracic Society. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2018 Sep 1;198(5):e44-e68.

　　2. Luo Q, Han Q, Chen X, Xie J, Wu L, Chen R. The diagnosis efficacy and safety of video-assisted thoracoscopy surgery (VATS) in undefined interstitial lung diseases: a retrospective study,J Thorac Dis,2013.01.01,5(3):283-288.

　　3. Han Q, Luo Q, Chen X, Xie J, Wu L, Chen R. The evaluation of clinical usefulness of transbrochoscopic lung biopsy in undefined interstitial lung diseases: a retrospective study. Clin Respir J 2017;11:168–175.