日前，国家首批国家版罕见病目录下发，其中包括“肌萎缩侧索硬化（ALS）”等121种疾病。“肌萎缩侧索硬化（ALS）”俗称“渐冻人症”，2014年。一场冰桶挑战的社交狂欢将疾病带入了大众视野。

6月21日是第18个世界渐冻人日。由广东省健康管理学会神经科学专委会组织、中山大学附属第一医院神经一科副主任姚晓黎牵头联合市内多名神经系统疾病专家在穗举办肌萎缩侧索硬化症义诊活动。

Plus君了解到，目前渐冻症疾病治疗周期漫长，维持治疗药费昂贵，患者每月治疗费用多达数千元。中山大学附属第一医院神经一科副主任姚晓黎呼吁，相关政府部门可效仿北京、上海等地区，能将渐冻症用药纳入医疗保障范围，减轻患者负担。

渐冻症是什么？

2014年，社交网络上掀起了一场狂欢——“冰桶挑战”，这将“渐冻人”带入大众视野。

今年3月，著名物理学家霍金的离世也让更多人认识到肌萎缩侧索硬化（渐冻症）。

今年6月，国家首批国家版罕见病目录下发。渐冻症被收纳其中。

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那究竟什么是渐冻症？它的症状表现为什么？

事实上，它是一种神经系统疾病，被冠以神经科“癌症”的名号。它会“侵蚀”支配肌肉活动的运动系统，包括上运动神经元和下运动神经元，导致患者逐渐出现并加重的肌无力、肌萎缩、吞咽困难、喝水呛咳以及说话不清，伴有肌肉跳动等症状。

总之，一旦被确诊为肌萎缩侧索硬化，患者的肌肉就会逐渐被冻住。目前对于“渐冻症”的致病机理尚未明确，5％-10％的病例是遗传。

值得庆幸的是，目前越来越多人开始了解“渐冻症”。疾病的早期症状也逐渐被人所知。有患者担忧，单纯肌肉跳是否为ALS的征兆？对此，广州中医药大学附属第一医院刘友章教授提出，“单纯肌肉跳不能判定ALS，出现说话含糊不清、饮水呛咳，肢体末端的肌肉跳动、萎缩和无力才需特别关注，而且ALS诊断不能只依靠临床表现，还需肌电图等进行诊断。”

专家呼吁将“渐冻人”用药纳入医保

在“渐冻症”的治疗上，目前尚没有特效药可彻底治愈，但早期诊断、早期多学科综合治疗，仍然能延缓疾病进展，延长患者生存期，为患者带来希望。

力如太（国产的药物又名利鲁唑）是目前唯一被美国食品及药物管理局（FDA）和欧盟批准用于治疗ALS的药物。力如太（利鲁唑片）虽不能彻底治愈ALS，但及时服用力如太（利鲁唑片）能显著延长ALS患者的生存时间、延缓病情的恶化，使患者能够更长时间更好质量生存。

不过这种处方药在国内售价不菲，药房每盒要卖4300多元，只能服用28天。

中山大学附属第一医院神经一科副主任姚晓黎强烈呼吁将“渐冻症”治疗药物纳入医保。如果纳入医保，患者仅需支付两成费用，也就是800元左右就能买一盒药，一年可以节省约4万元药费。目前在北京等城市，力如太已被纳入医保，广东也应效仿。

除此之外，中山大学附属第二医院闫振文主任介绍：“美国医学会神经病学杂志通过追踪ALS病人的饮食情况，从饮食的角度提出多吃含β胡萝卜素蔬菜可以延缓疾病的进展。”

【记者】黄锦辉 实习生 陈雪雯

【通讯员】彭福祥

【校对】蓝淑茹