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今日，据《卫报》和 BBC 报道，当今最著名的理论物理学家之一，《时间简史》作者，史蒂芬·霍金，于 3 月 14 日去世。

霍金的另一个身份，可能是世界上最著名的肌萎缩性脊髓侧索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS，俗称“渐冻人症”）患者。

霍金在 1959 年进入牛津大学，1962 年进入剑桥大学三一学院开始研究生课程。1963 年，21 岁的霍金被诊断为 ALS，医生说他只有两年可活。

天才的大脑也足够幸运，他的病情进展比通常的病人缓慢。他开始使用拐杖，几年之后才换成了轮椅。后来，标志性的动作、挂满高科技附件的轮椅、电子合成器发出缓慢的读音，成为他的象征。

霍金曾经谈起过死亡。

I have lived with the prospect of an early death for the last 49 years. I’m not afraid of death, but I’m in no hurry to die. I have so much I want to do first.

（译：在过去的 49 年里，我一直生活在过早死亡的预期中。我不害怕死亡，但我并不急于这样做。我还有太多的事情想先做。）

大家还记得2014年在全世界掀起的“冰桶挑战”公益热潮吗？正是从那个时候，渐冻症这一罕见疾病才被人们所关注。

什么是“肌萎缩侧索硬化”？

肌萎缩侧索硬化（ALS），俗称「渐冻人」，是一种神经系统疾病，指上运动神经元和下运动神经元损伤导致患者逐渐出现并加重的肌无力、肌萎缩、吞咽困难、喝水呛咳以及说话不清，伴有肌肉跳动，检查身体发现腱反射（包括膝跳反射等）增强等症状。

它是世界五大绝症之一，它早期的一些症状与颈椎病、腰椎病十分类似，很容易被误诊。虽然目前没有治愈的方法，但只要规范治疗就能延长患者生命，提高生活品质。

可能被误诊为脑梗或颈椎病

ALS 是一种罕见病，每 10 万人中大约有 4～6 人有可能罹患这种疾病。绝大部分 ALS 患者都是成年以后发病，患者在早期可能出现手指头稍微有点抖，开门时拧钥匙费劲，但可以正常生活和工作，这是第一个阶段。随着病情发展，疾病对生活的影响会越来越重，如端碗、包饺子就不行了，一些细的行为如酒杯端不住了，拿筷子夹不住东西了。有的人走路开始摔跤，随着病情发展摔的次数多了。这时候就诊可能被误诊为脑血栓、颈椎病等病。

肌萎缩侧索硬化如何影响患者的生活？

肌萎缩侧索硬化是一种渐进的疾病，随着时间的推移，患者会逐步而缓慢的出现肢体无力及萎缩，其它的部位也会出现。进展速度因人而异，可缓慢，中度，或快速。对有些患者来说，疾病后期阶段发展有可能明显缓慢。

15％至25％肌萎缩侧索硬化患者在出现症状10年后还活着，两到五年内基本为中度或缓慢进展，只有最后一年病情进展迅速，主要是呼吸衰竭。因此这种疾病的进展个体差异很大。一般来说，肌萎缩侧索硬化患者生命的终结比预期快，膈肌逐渐无力至肺部不能工作。

针对病因的治疗要早开始

尽管ALS是一种无法治愈的疾病，但有许多方法可以延缓疾病发展。流行病学调查显示，我国ALS的治疗过程中重视对症治疗，但忽略最为根本的针对病因治疗。我国ALS患者平均发病年龄早、延髓起病型（高危型）患者比例低的特点，如果能够尽早开始并坚持针对病因治疗，将获益更多。

来源：健康报医生频道、健康时报、网易新闻

主编：曾宁

编辑：谢国豪

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