近期影院热播的电影《心理罪》中,影片里设计的反派配角,是一个心理变态的“吸血鬼”。他的造型和行径,都让人想起西方流传已久的吸血鬼。其实,他是患了一种罕见的病,医学名称叫卟啉症。身患卟啉症的人惧怕看见阳光,暴露在阳光下会令他们的皮肤起水泡,很多人的皮肤会感到疼痛和灼热,这些症状就像传说中的吸血鬼一样,因此人们才会称此病为吸血鬼症。
卟啉病的定义
卟啉病(bǔ lín bìng),是由血红素生物合成途径中的酶活性改变引起的代谢性疾病。
卟啉病的分类
急性间歇性卟啉病(AIP),也叫瑞典型;
迟发性皮肤型卟啉病(PCT),也叫红细胞生成素性;
混合型,也叫南非型;
遗传性粪卟啉型。
急性间歇型和混合型有神经系统表现,这两型的代谢缺陷部位在肝脏,故称为肝病型。
其中急性间歇型卟啉病(AIP)为最常见的类型,所有种族都可患AIP,但北欧更多见。精神病人群的发病率会增高。本病在青春期后才有临床症状,且女性较男性更常见。但成年中后期第一次发生的急性多发性神经病不可能是卟啉性神经症。
诱发因素包括低热量低碳水化合物饮食,大量饮酒,感染、过度疲劳、精神刺激等;巴比妥酸盐及其他抗癫痫药,磺胺药、雌激素等。
卟啉病的症状
嗜饮鲜血:对于大多数卟啉症患者,输血和血红素能够有效缓解症状,并且到现在依然是主流的治疗方法。血红素非常顽强,通过消化道依然可以被小肠吸收。这意味着,至少从理论上讲,古代的卟啉症患者可以通过吸食或饮用鲜血来使自己感觉舒服一些——这很可能是吸血鬼故事的起源。
惧怕阳光:卟啉是一种光敏色素,它会聚集在人的皮肤、骨骼和牙齿上。大多数卟啉在黑暗中呈良性,不会对身体造成什么危害,但一旦接触阳光,就会转化为危险的毒素,吞噬人的肌肉和组织。
厌恶大蒜:电影《刀锋战士》里面,“刀锋”用沾有蒜汁的子弹和利刃对付吸血鬼,所向披靡。有趣的是,卟啉症患者确实对大蒜深恶痛绝。大蒜中的某些化学成分会恶化他们的病情,带来疼痛和其他症状。
面容苍白:绝大多数卟啉症患者都伴有严重的贫血。通常,卟啉症患者的身体上还会带有大片的色素沉积——往往是紫色的。
牙齿尖利如狼:卟啉接触阳光后会转化为可以吞噬肌肉和组织的毒素,主要的表现之一就是它会腐蚀患者的嘴唇和牙龈,使他们露出尖利的、狼一样的牙齿。
不死之身:由于毒素的作用,卟啉症患者的耳朵和鼻子都会被其腐蚀,而皮肤上也会布满疤痕,使他们看上去格外苍老。在欧洲的传说中,长生不死的人常常都会被描述为类似的样子,以讹传讹的,就有了“吸血鬼有不死之身”的说法。实际上,卟啉症患者的寿命通常都非常之短。
卟啉病的治疗
卟啉病目前还没有根治手段,治疗主要以抗炎对症支持治疗为原则,病情严重者可以换血。生活上,血卟啉病患者要注意避免一些诱发因素,比如劳累、烟酒、饥饿以及精神刺激等,防止感染,要严格避光、防晒,可使用遮光剂,外出时最好穿戴含氧化锌或氧化钛材料的衣服、手套和宽边帽。发作与妊娠、月经有关者,可适当使用雌激素、避孕药,避免使用苯巴比妥等诱发急性发作的药物。这类患者应避免近亲结婚,选择配偶时,对方也应对该病进行基因检测,尽量避免与携带卟啉病突变基因的人结婚。
来源:扬子晚报、急诊大视野、大众卫生报
社工部林斐综合整理
审核:张娜妹
编辑:林斐