家长用闪光灯给孩子照相，却意外发现孩子眼睛中出现了“白圈”，一检查，才知患上的是“眼癌”——视网膜母细胞瘤（RB）！近日，由海外医疗服务机构盛诺一家与美国纽约长老会医院联合主办、深圳市商业联合会提供特别支持的“关注眼癌儿童，给他们彩色视界”科普展览暨公益讲座在深圳中心书城举办。记者从会上获悉，目前国内视网膜母细胞瘤的平均诊断年龄在20个月，与美国的9-12个月相比，诊断普遍偏晚。在盛诺一家接到的近百例RB咨询案例中，80%以上到了晚期。大部分患儿家长，都未能及时发现孩子身上的RB早期症状，以致错过最佳保眼时机。

纽约长老会医院RB专家Dr. Gobin，是全球视网膜母细胞瘤动脉灌注治疗的领军人物。

大部分眼癌患儿失去眼球

山东的李先生（化名）不到两岁的女儿被确诊为RB时，病情已经到了D期，一侧眼睛基本看不见，国内医生建议进行摘眼治疗。

据统计，在中国，每年约有超过1100名患儿被确诊为RB，死亡率高达30%-40%。如果不摘眼，这个数字无疑会更高。甚至在有些医生看来，摘眼是治疗RB的唯一方法。

但其实，对于这种眼癌，早期发现，95%能够通过治疗康复，而且有很大机会保住孩子眼睛。

2013年，《欧洲眼科杂志》刊登了北京同仁医院发布的一项临床数据。在2005年9月至2010年5月期间，医院共收治了684例RB患儿（共885只病眼）。据医院的追踪结果显示，早期的RB患儿，保眼率达到96%以上；而整体保眼率，却只有40%。原因正是：超过80%的患儿都处于晚期。同仁医院的眼科在国内已经是首屈一指，但对于最晚期（E期）的RB患儿，保眼率仍不足8%。发现及治疗得早或者晚，对患儿的生存状况来说，判若云泥。

盛诺一家副总经理兼首席医务官王舜分享案例。

在盛诺一家的统计中，儿童RB患者的比例并不高，在整个恶性肿瘤患者中只占了3%。但近百例RB咨询案例中，80%以上已经到了晚期。曾经有一名3岁的患者出现“白瞳”症状后到医院就诊，接受了化疗仍无法控制病情，最后不得已摘除了眼球。但复诊发现患者视网膜残端仍有肿瘤细胞不断蔓延，此时由于视神经过深，已经不能再次进行切除手术。最终患者通过盛诺一家联系到海外一家医院进行了质子放疗才控制住病情。

“白瞳”是最典型症状

来自美国纽约长老会医院RB专家Y.Pierre Gobin指出，60%的患儿会表现出白瞳；25%的患儿存在斜视；还有10%的患儿有青光眼眼痛的症状。

RB的发病时间多在5岁以下，男孩和女孩的发病率相近。大约75%的RB患儿是单眼发病，也可双眼先后或同时患病，绝大多数由肿瘤抑制基因（称作RB1）突变引起，可能源自父母，但90%为非遗传性发病。

白瞳，就是早期RB诊断最常见的病理特征。在白瞳出现后的3到6个月内，RB都是可以治愈的，若症状出现6个月后还未接受治疗，则死亡率大大增加。

白瞳就是俗称的“猫眼”，在症状较轻时很难凭肉眼发现。在活动现场，盛诺一家首席医务官王舜分享了一种家长可以掌握的检测方法：在孩子5岁前，每个月在较暗的房间中给孩子拍摄一次照片，拍摄时关闭相机中的红眼消除功能，并打开常规的自动闪光。如果在孩子的照片中眼睛里发现一个白圈（白瞳），就必须马上带孩子去看儿科医生了。

王舜同时强调，这一方法不能代替专业医师的检查。虽然大部分RB患儿都会在早期表现出白瞳，但如果孩子的照片上看不到白瞳，并不意味着一定没有患上RB的可能，更加严谨的做法是带孩子定时到医院做眼底检查。

深圳市眼科医院眼底外科主任张国明建议家长给孩子定期做眼底检查。

深圳市眼科医院眼底外科主任、儿童眼底外科首席专家张国明同样证实了这一点。在张医生看来，中国RB患儿表现出白瞳的概率可能更高，眼底检查不仅可以早期发现RB，还可以预防视网膜病变。这两种疾病共占到儿童致盲原因的近四分之一。

新疗法为RB患儿保住眼球

虽然发病率位于小儿恶性肿瘤的第二位，但相对大众疾病来说，RB仍属于一种罕见病。而在已知的罕见病中，仅有不到5%的病种有治疗方案。幸运的是，RB属于这个5%。

2006年，Y.Pierre Gobin与其合作伙伴David H. Abramson医生开始研究一种全新的介入疗法。这种名为经导管眼动脉灌注的化疗术（TOAC）在国内外医学界都被认为是一种微创、安全、痛苦小的肿瘤治疗方法。手术非常精细，全程至少需要2个小时。医生将一根极为柔软的蓝色导管从患者的大腿根部穿入身体直达眼球，一种强大的化疗药物马法兰则通过导管直达病灶。

TOAC极大地改善了RB患儿的预后，在推动这一疗法的美国医院，RB患儿幸存率甚至可以达到99%，保存正常视力（至少一只眼睛）的概率超过90%。李先生不到两岁的女儿就是受益于这一疗法，最终赴美成功地保住了眼睛。

使用了创新性反光材料的海报，模拟了RB患者的眼睛。

不过，关键药物马法兰1996年曾成为少数进入中国市场的罕见病药品，但由于定价过低最终退市，目前只能通过黑市购买或者到海外就医获取。

好消息是，已经有越来越多人关注到RB患儿的生存状况，RB的新疗法正在被国内医院引进，只要早期发现，患儿在国内也可能获得很好的治疗。

盛诺一家首席医务官王舜接受记者采访时表示，RB将成为盛诺一家首个公益项目，可为家庭贫困的RB患儿提供免费的病历整理和翻译、国外医院预约帮助。盛诺一家的工作人员还搭建了一个专业的RB资讯网站——curerb网，现已免费开放接近一年，患儿家长可从网站上获取RB的最新资讯，包括早筛方法，新药、新技术及治疗RB的国内外权威医院信息等。

【记者】严慧芳

【实习生】苏仪 秦飞

【校对】符如瑜