你以为“罕见病”离你很远吗？国际上确认的罕见病有六七千种，约占人类疾病的10%，不要惊讶，罕见病患者就在我们身边。

30岁的身体，70岁的心脏，在罕见病中有这么一种疾病，它被称之为心血管疾病中的癌症——特发性肺动脉高压。

特发性肺动脉高压是什么？

相信说起心血管疾病，大家都会想到高血压，而肺动脉高压就鲜有人知了。肺动脉高压是一种罕见的、隐性的、致命的疾病，肺部的高血压，会导致右心功能衰竭甚至死亡，可说是心血管疾病中的癌症。中国至少有3万以上肺动脉高压患者，而90%的患者因无法承担高额的医疗费用中断或放弃治疗。

肺动脉高压患者大多为20-40岁的年轻女性，可她们的心脏却像70岁老人。他们不能唱歌、不能喝可乐、不能爬台阶、不能奔跑，不能做很多诸如系鞋带等我们常人认为很普通的小事，他们随时可能猝死，长期缺氧导致嘴唇乌紫，胸闷、气短使每一步行走都无比艰难。

目前仍无法治愈的“罕见病”

特发性肺动脉高压是一极度恶性疾病，其自然病程较短，患者往往病情发展快，如无正确治疗，很快会死于难以纠正的右心衰竭，平均生存时间为2～3年。因治疗极其困难，预后差，被医生们称为“心脏病中的癌症。

肺动脉高压目前尚无法治愈，患者只能通过正规的治疗和靶向药物治疗能够有效地改善生存质量，晚期患者可通过双肺移植手术延长生存寿命。

有多可怕？女性平均存活时间为30个月

诊断得肺动脉高压后，如果没有在第一时间接受治疗，女性存活时间平均为30个月，男性平均为39个月，大多是右心衰竭或与此相关随后并发症有关。因此，得此病后，患者的平均生存时间仅为2～3年。

并且，当心肺功能逐渐衰竭且对一般的药物治疗已失去反应时，肺脏移植或心肺移植是唯一的治疗方式。

这个病能预防吗？告诉你病因和症状

通常肺动脉高压是由其他疾病所诱发的并发症；如：先天性心室缺损、红斑性狼疮或服用Phen-fen减肥药等。但也有原发性肺动脉高压，并非由于其他疾病所导致，其病理机转还不明确，一般认为与肺内皮细胞功能失调有关。

疾病发生的一开始，患者会有容易倦怠、持续性气喘或运动后呼吸困难的症状，随着病程进展，会逐渐出现心悸、周边水肿、运动耐受力下降或运动时突然昏倒的情况，由于心肺负荷愈来愈加重，导致肺高压、呼吸困难、心肺衰竭，死亡的风险也就愈来愈高。

尽管无法治愈，在日常生活中，病患仍必须按时服药延长姓名，平时可视情况使用氧气治疗，以提高血氧的浓度；使用利尿剂及采取低热量、低盐低钠的清淡饮食避免身体的负荷，此外，患者应每天量体重，并纪录尿液排出量，若有急速变化应立即就医。

关爱罕见病患者 就是关爱自己

罕见病患者属于隐形障碍人群，需要社会给予广泛的关注和帮助，多一份爱，就多一分理解。

【通讯员】 梁蕊 （综合熙健掌上心电）