这是什么病?女宝宝心脏长在胸腔外,肉眼可见其跳动

南方+ 记者 曹斯  2016-10-27 14:24

面对惊心动魄的场面,人们常常形容说“小心脏都要跳出来了”。而近期,广东省妇幼保健院心脏中心就接诊了一位两个多月大的“外心”女宝宝,其心脏在胸腔外肉眼可见的地方怦怦乱跳。27日,记者了解到,该宝宝已成功接受心脏复位手术,目前各项身体指标平稳。

据了解,妞妞(化名)为双胎之一,还在妈妈肚子里的时候,在一次胎儿超声检查中就被发现有心脏异位及其他先心病。但减胎对另一健康胎儿及母亲有风险,在经过慎重考虑后,全家还是决定让妞妞来到这个世上。

虽然有心理准备,但看到妞妞的那一刻,全家还是惊呆了:孩子脐上方长了一坨巨大的红色肉团,还能看见其上部明显的搏动。而这一坨红色肉团,就是妞妞疝出的结肠及一部分心脏。

据妞妞手术的主刀医生、该院心脏中心孙善权主任介绍说,妞妞患的是一种极其罕见的先天性畸形——Cantrell五联症,有文献报道其发病率仅为百万分之5.5。所谓五联症,就是同时存在有胸骨下裂或缺损、膈肌前部缺损、脐上腹壁缺如、心包壁层缺如、心脏畸形这五种畸形。

“正常心脏是完全在胸腔里面的,但这个孩子由于胸壁下端缺如,与左心室相连的部分疝出了胸腔外;由于上腹部肌层缺如,结肠也从脐部疝出到腹腔外;而且她还合并有左心室憩室、三尖瓣闭锁、室间隔缺损、肺动脉狭窄等心脏畸形的问题。”孙善权说。

没有胸骨保护的心脏是很脆弱的,需要及时进行心脏复位手术。但心脏异位造成了妞妞的心脏及其血管与周围组织粘连,手术时需小心谨慎地分离粘连,否则,随时可能会出现心律失常或心跳骤停的危险。此外,因妞妞的心脏憩室较大,无法直接回纳,医生只有将憩室切除后,再将心脏完整归位至胸腔内,将结肠归位至腹腔内,再修补胸壁、腹壁,并在胸壁缺如的地方覆盖人工血管片使其加固。

经过两个多小时的手术,妞妞的心脏终于成功归位。目前,其各项指标平稳。

孙善权主任提醒各位孕妈妈:妊娠早期是胎儿心脏发育的重要时刻,除遗传因素外,孕妇在妊娠期间受到致畸病毒的感染、接触了化学毒物、受过辐射照射、服用了不良的药物或有吸烟酗酒不良嗜好等,也可使胎儿患上先心病的风险增加,孕妈妈应远离这些不良因素。另外,先心病一般可以在怀孕四五个月的时候通过彩超早期发现,因此孕期产检是不可忽视的。

【记者】曹斯

【实习生】谢欣茵

【通讯员】黄景思 林惠芳

【校对】吴荆子

编辑 李啸啸